急性溶血危象是指在各种不同的内因和外因作用下，红细胞过早过多地破坏，骨髓造血功能代偿不足，迅速发生的溶血性贫血。
【诊断提示】
1．诊断要点
（1）溶血表现：首先发生严重腰背部疼痛和四肢酸痛，同时有寒战、高热、头痛、乏力、恶心、呕吐、腹痛，继而出现少尿、无尿、血红蛋白尿、黄疸、低血压、面色苍白、四肢冰冷，皮肤黏膜出血点、瘀斑等。
（2）实验室检查
①血清胆红素明显升高，以间接胆红素升高为显著。外周血涂片镜检有破碎红细胞。
②尿胆原阳性，尿胆红素阴性，粪胆原增加。
③血浆结合蛋白显著减少或消失，网织红细胞显著增高，可见幼红细胞、幼粒细胞等。
2．鉴别诊断
（1）急性再生障碍性贫血：有进行性贫血，出血，但多无黄疸，网织红细胞明显减少，不伴肝脾大，非造血细胞增多。
（2）败血症：有原发或继发感染病灶；有阳性细菌或真菌培养结果；白细胞计数增高，可见中性粒细胞内有中毒颗粒；无血红蛋白尿。
（3）黄疸型肝炎：本病除黄疸外，肝脾可肿大，多为低热，尿胆红素可阳性，无血红蛋白尿。血清总胆红素升高，直接胆红素和间接胆红素同时升高，肝炎病毒标志物阳性。网织红细胞多在正常范围内，很少超过5%。骨髓增生无旺盛改变，末梢血不伴有红细胞受损所致的形态改变。
（4）微血管病性溶血性贫血：本综合征主要是微血管疾病，包括血栓性血小板减少性紫癜、溶血性尿毒综合征、暴发性紫癜等，除溶血表现外，主要是微血管本身病变，其各有原发病特点，溶血只是其中表现之一。
【治疗提示】
1．紧急处置 合并休克、肾衰竭、DIC等并发症者收住ICU监护治疗。立即终止溶血进展，停用可疑药物如磺胺类、非那西丁、奎尼丁等，若误输异型血应立即停止输入，感染引起者选用有效抗生素。积极抗休克及纠正水电解质紊乱，500ml右旋糖酐40静脉滴注扩容，5%碳酸氢钠100ml纠正酸中毒，应用血管活性药物多巴胺或间羟胺维持血压。输血或输浓缩红细胞，输血时应首先给予地塞米松10～20mg，防止因输血加重溶血。贫血症状显著时给予新鲜洗涤红细胞2U。血型不合造成的溶血反应，在利尿、保护肾功能与扩充血容量的同时，尽早换血治疗。
2．防治急性肾衰竭 输液、输血不宜过多、过快，保持出入液体平衡，若血压已上升，给呋塞米20～100mg静脉推注，必要时血液透析治疗。
3．防治DIC 出现DIC应及时给肝素钠治疗，0．5万～1．0万U，以适当生理盐水稀释后缓慢静脉注射。
4．皮质激素及免疫抑制药的应用 自身免疫性溶血、药物性溶血、血型不合输血性溶血反应，用氢化可的松200～1000mg／d，或地塞米松10～30mg／d，静脉滴注，用3～7d。对疗效差者可加用免疫抑制药，如硫唑嘌呤或环磷酰胺等。
5．脾切除 溶血严重，内科治疗无效时，可切脾治疗，脾切除适应证：①应用大剂量激素未能控制的溶血。②有显著脾功能亢进。③遗传性球形红细胞增多症。④应用激素治疗虽有疗效，但副作用太大者。
【首诊处置医嘱】
（1）按血液系统疾病护理常规护理。
（2）一级护理。
（3）高蛋白饮食。
（4）卧床休息。
（5）抽血查血常规、血小板计数，网织红细胞计数、血细胞比容、血沉，肝、肾功能，血清胆红素，免疫球蛋白，血钾、钠、氯测定。
（6）尿、粪常规，尿三胆，尿隐血，粪胆原检查。
（7）腹部B超。
（8）血交叉配合试验。
（9）骨髓穿刺检查、骨髓铁染色。
（10）输新鲜同型血400ml，静脉滴注，立即。
（11）5%葡萄糖液500ml＋地塞米松20mg，静脉滴注，1／d。
（12）500ml右旋糖酐40，静脉滴注，1／d。
（13）血液科或外科会诊。
（李秀美）
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