甲状腺髓样癌

    甲状腺髓样癌，也称滤泡旁细胞癌，占甲状腺癌的5%左右。常在50岁以上患者中发病，女性稍多。恶性程度较滤泡腺癌为高，癌肿容易侵及甲状腺的淋巴管，向腺体的其他部位及局部淋巴结扩散，也可经过血行向远处扩散，尤其是肺、骨及肝脏。有些患者有遗传因素，属常染色体显性遗传。病理所见甲状腺髓样癌一般无包膜。

    临床常见甲状腺内有坚硬的结节，局部淋巴结肿大，有时可先发现身体远处部位的转移。甲状腺髓样癌如伴有异源性ACTH及前列腺素、血清素时，可能具有这些物质引起的表现。不少病人表现严重的腹泻、腹痛及面部潮红，这可能与癌组织所分泌的前列腺素、肠血管活性肽或血清素有关。癌肿分泌大量降钙素，进入血液后使血中降钙素水平明显升高，这是本病的一个重要特点和标志。有时，本病同时伴有嗜铬细胞瘤、甲状旁腺瘤或增生以及神经节瘤和黏膜神经瘤，即多发性内分泌腺瘤2A及2B型。

    甲状腺核素显像时，见本病患者有不能浓缩放射性碘的无功能的“冷结节”，X线可见有致密、均匀、成堆的钙化灶。血中降钙素水平升高对本病的诊断有重要意义。有时需采用诱发试验如用钙、胰高血糖素或五肽胃泌素可引起产生异常剂量的降钙素。本病有一半患者组胺酶水平升高，如有升高常说明肿瘤已有转移。

    【治疗】　治疗甲状腺髓样癌应做全甲状腺切除及颈部中央部位组织活检，对结节应进行全面的、系统的检查，尽力除外有可能发生的疾病。术后测基础降钙素水平，为检测残留组织或再发，再手术提供证据。此外，癌胚抗原也是一种肿瘤标记物，甲状腺髓样癌病人的癌胚抗原常增高。对病变持续存在或再发的病人，如条件许可最好做手术切除。进行性的、不能再切除的应用外部放射治疗，但此法尚未证明其能增加存活率，化疗一般无效。也有一些病人虽然身患肿瘤，可存活多年，症状不多。不能做手术的病人如有慢性腹泻存在，应给以对症处理，用肉豆蔻油，复方地芬诺酯（lomotil，硫酸阿托品＋盐酸地芬诺酯组合剂）或皮下注射生长抑素类似物等治疗有效。甲状腺髓样癌的治疗为甲状腺的全部切除。如发现有转移，可行淋巴结摘除和颈部的根除手术。定期检测本病患者亲属血中的降钙素、钙、磷以及儿茶酚胺。对家族当中同样病人的筛出是有意义的。