1.何谓舍格伦综合征？
舍格伦综合征（Sjogren syndrome，SS）是一个主要累及外分泌腺体的自身免疫性疾病。淋巴细胞及浆细胞浸润大小涎腺和泪腺，引起这些腺体分泌减少，在临床上引起口干及眼干症状。SS可累及全身多个系统造成系统性损害。本病常伴有类风湿关节炎，并发淋巴瘤多见。
SS可分为原发性及继发性。有口及眼干不伴有其他结缔组织病者称为原发性，如同时伴有其他结缔组织病称为继发性SS。继发性SS最常见于类风湿关节炎（35%～55%），其他有系统性红斑狼疮、系统性硬皮病、混合性结缔组织病、结节性多动脉炎、桥本甲状腺炎、原发性胆汁性肝硬化及慢性活动性肝炎等。
2.舍格伦综合征有哪些临床特征？
SS是累及全身外分泌腺的慢性炎症性系统性自身免疫病，因此临床特征可累及各个系统，但以口腔及眼部症状较突出，出现较早。
（1）口腔：涎液减少，口干，舌苔光滑、干裂，口腔可出现溃疡，可有腮腺肿大（呈松鼠脸）及颌下腺肿大，有多个龋齿并有齿龈炎，严重时出现“猖獗龋”。所谓“猖獗龋”是指在短时间内，牙齿变黑，多数牙齿迅速出现龋蚀，呈片状脱落，仅遗残根。约半数SS患者可出现，具有诊断价值。
（2）眼：泪水分泌减少，呈干眼症，出现干燥性角膜炎，严重时角膜浑浊，出现溃疡，也可出现虹膜脉络膜炎，泪腺可肿大。
（3）胃肠道：可有吞咽困难，胃酸分泌减少，常伴有慢性萎缩性胃炎，可有胰腺炎，部分患者有肝脾大，及肝功能异常。
（4）呼吸道：鼻干、咽干、可有鼻出血。常有鼻中隔炎及中耳炎，可有气管、胸膜及肺炎症，痰黏稠，肺功能下降，可出现肺间质性病变，重者有肺间质纤维化。
（5）泌尿道：可出现间质性肾炎，肾小管性酸中毒，肾性糖尿。
（6）神经系统：因炎症性血管病变致脑血管缺血，中枢神经或周围神经病变，可有精神障碍、抽搐、偏瘫、失语等。
（7）关节、肌肉：常为非侵蚀性关节肿痛、肌痛、无力等。
（8）皮肤黏膜：干燥，可似鱼鳞病样，也可出现结节红斑、紫癜、雷诺现象。阴道黏膜干燥、萎缩。
（9）可有全身或局部淋巴结肿大。
3.舍格伦综合征的实验室检查有哪些？
（1）抗体
①抗SSA抗体：原发性70%～75%阳性，继发性9%阳性；
②抗SSB抗体：原发性48%～60%阳性，继发性3%阳性；
③抗涎腺导管上皮细胞抗体（ASDA）：原发性25%阳性，继发性70%～80%阳性；
④抗线粒体抗体：可阳性；
⑤抗人球蛋白抗体：10%阳性；
⑥ANA：17%～68%阳性；
⑦RF：75%阳性（IgM型为主）；
⑧抗ds－DNA抗体：阳性少见。
（2）其他
①血浆蛋白。球蛋白增加（IgG、IgM），清蛋白减少，巨球蛋白及冷球蛋白可阳性。
②外周血。轻度贫血，白细胞减少占1/3～1/4，可有轻度血小板减少，T细胞减少，其中CD8＋明显减少，CIC增加。
4.舍格仑综合征的诊断标准是什么？舍格伦综合征目前有无统一的诊断标准？
舍格伦综合征国际统一的诊断（分类）标准（2000年修订）
（1）口腔症状：3项中有一个或是一个以上。
①每日感到口干持续在3个月以上；
②成人后腮腺发炎或持续肿痛；
③吞咽干性食物时候需用水帮助。
（2）眼症状：3项中有一项或一项以上者。
①每天感到不能忍受的眼干燥，持续3个月以上；
②感到反复的沙子进眼或沙磨感；
③每日需要用人工泪液3次或3次以上。
（3）眼的体征：下述检查任一项或一项以上阳性
①Schismes试验阳性（≤5mm/5min）；
②角膜染色阳性（≥4分，Van Bijsterveld计分法）。
（4）组织学检查：小唇腺淋巴细胞灶≥1。
（5）涎腺受损：下述检查任一项或一项以上阳性。
①涎液流率阳性（≤1.5ml/15min）；
②腮腺造影阳性；
③涎腺放射性核素检查阳性。
（6）自身抗体：抗SSA或抗SSB抗体阳性（＋）（双扩散法）。
说明：
（1）原发性舍格伦综合征：无任何潜在疾病情况下，按以下两条诊断。
①符合上述6项中4项或4项以上，但必须具备第4项及第6项其中的一项。
②上述项目中（3）、（4）、（5）、（6）四项中的任意三项阳性。
（2）继发性舍格伦综合征：患者有潜在的疾病（如任意一种结缔组织病）并符合上述项目中第（1）、（2）项中的任一项，同时符合项目（3）、（4）、（5）中的任意二项。
（3）诊断项目（1）或（2）在确定时必须除外颈头面放疗史；丙肝病毒感染史；获得性免疫缺陷综合征、淋巴瘤、结节病、移植抗宿主病等疾病史；及抗乙酰胆碱药物的应用史。
5.舍格伦综合征患者的泪腺功能如何检查？
（1）Schismes试验（滤纸试验）：为最常用的方法，用5mm× 35mm滤纸，在5mm处折弯，置结膜囊内，5min后观察滤纸上泪液的润湿长度。结果≤5mm/5min为阳性。
（2）泪膜破碎时间（BUT试验）：＜10s为异常。
（3）角膜染色试验：用2%荧光素或1%刚果红或1%孟加拉玫瑰红活体染色。结果≥4分（Van Bijsterveld计分法）为阳性。
6.舍格伦综合征患者的腮腺造影有哪些异常？
正常的腮腺造影腮腺管的直径约2mm，边缘整齐，在腺体内导管分支再分支，逐渐变细。腺泡轻度充盈，呈淡云雾状的腺体阴影。
SS患者腮腺造影显示主导管扩张，或边缘不整齐呈葱皮状，分支导管或不显影或扩张，末梢导管常呈1～2mm小球形扩张。
7.舍格伦综合征的唇腺和泪腺的病理检查有哪些异常？
SS的唇腺病理可见到唇腺导管扩张，腺泡萎缩，导管周围有灶性淋巴细胞、浆细胞浸润，重症浸润灶可融合，晚期小叶数量减少，腺泡变性，消失，逐渐由脂肪组织代替，纤维组织增生，小叶中仅存在大量的导管（导管化），伴有中度的淋巴细胞浸润。
SS泪腺的病理变化是在柱状上皮细胞组成的外分泌腺体间有大量的淋巴细胞，包括单核细胞和浆细胞浸润，往往形成淋巴滤泡样结构。
8.如何确定涎腺分泌量是否减少？
（1）涎腺分泌量的测定：用蔗糖片（每片800mg）放在舌背中央，记录完全溶解需要多少时间（正常＜30s）。
（2）涎液流率测定：取一个与中空导管相连的小吸盘，以负压吸附于单侧的腮腺导管的开口处，收集分泌量（正常0.5ml/min）。
9.舍格伦综合征有哪些治疗措施？
（1）系统性治疗。根据SS引起的系统损害的部位及程度选用。
①糖皮质激素。适用于合并神经系统病变、肾损害、血管炎、肺间质病变等病例。泼尼松30～45mg/d。
②免疫抑制药和调整药。如甲氨蝶呤、雷公藤、氯喹及白芍总苷等，可与激素合用。也可试用转移因子、胸腺素。
③TNF阻制药。如Infliximad，Enbrel等，在病情严重、上述治疗无效时可考虑。
（2）促进外分泌腺的分泌，改善眼干、口干症状：毛果芸香碱（副交感能乙酰胆碱拮抗药）：
①作用机制。SS患者存在毒蕈碱M3，乙酰胆碱受体的抗体，该抗体可使腺体对乙酰胆碱不反应，抑制涎液分泌。毛果芸香碱可与M3受体结合，使平滑肌收缩，刺激尚未破坏的腺体，改善外分泌腺的分泌功能。
②用法。毛果芸香碱每次5mg，4/d，口服。
（3）中药。知柏地黄丸和六味地黄丸可适当地改善口干、眼干症状。
（4）对症治疗。泪液代替物，如1%甲基纤维素等。溴己新（必嗽平）每次16mg，3/d，口服，部分患者可改善口干症状。
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