【临床诊断】
1.起病时症状轻微，缓慢发展，临床症状主要包括枕大孔区压迫、发作性颅内高压、小脑功能异常和球麻痹等。
2.确定诊断主要依赖于影像学检查。
【影像学检查目的与方案】
1.影像学检查目的 确定有无扁桃体下疝畸形及其程度。
2.影像学检查方案 MRI是诊断本病的最好方法，矢状位图像可直接确定有无扁桃体下疝、下疝程度及有无合并脊髓空洞症等。脑池造影CT也可显示小脑扁桃体下移的情况。
【影像诊断】
1.一般特点 根据畸形的程度分3型。
Ⅰ型仅有小脑扁桃体下移，扁桃体下缘低于枕大孔连线5mm以上，小脑扁桃体下缘呈尖状，无脑干及第四脑室改变。
Ⅱ型除小脑扁桃体下移外，同时有第四脑室部分或全部降入枕大孔以下。
Ⅲ型为全小脑及第四脑室疝入枕大孔以下。
2.CT表现 脑池造影CT可见小脑扁桃体下移，疝入颈段椎管。
3.MRI表现
（1）矢状位T1加权像可见扁桃体下移，下缘低于枕大孔连线5mm以上。
（2）小脑扁桃体下缘呈尖状。
（3）无脑干及第四脑室改变者为Ⅰ型。
（4）同时有第四脑室部分或全部降入枕大孔以下者为Ⅱ型。
（5）全小脑及第四脑室疝入枕大孔以下者为Ⅲ型。
【治疗原则】
Ⅰ型未合并脊髓空洞者可行颅及C1～C2减压术，合并脊髓空洞者需同时做脊髓空洞分流术。
【临床演变与复查】
小脑扁桃体下疝畸形可合并脊髓空洞症，MRI复查可观察脊髓空洞症的动态变化情况。
【病例】
男，21岁。无明显症状。MRI T1WI矢状位（图2-2）示小脑扁桃体下端变尖，向下移位，第四脑室正常。影像学诊断：小脑扁桃体下疝畸形Ⅰ型。
图2-2
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