多灶性运动神经病(MMN)是运动神经末端受累为主的进行性周围神经病。临床表现慢性非对称性肢体远端无力,上肢为主,感觉神经不受累,肌电图运动传导阻滞。主要应用于临床的药物有人免疫球蛋白、环磷酰胺、β-干扰素、皮质类固醇,以及血浆交换等,参见“格林-巴利综合征(吉兰-巴雷综合征,GBS)”“慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)”治疗用药。此处仅介绍环磷酰胺的临床应用。
环磷酰胺[保甲] 通常用于IVIG治疗反应差和年龄较大的严重病例,有效率达50%。[用法用量] 口服,成人按体重1~ 3mg/(kg·d)。静脉注射或静脉滴注,每次100~200mg,1日或隔日1次。症状控制或缓解后改为口服维持治疗。通常用药2~ 5个月后起效,可降低血清GMI抗体滴度。须注意环磷酰胺不良反应重,可引起出血性膀胱炎、闭经和年轻、壮年男子精子减少,骨髓抑制等,出现后应立即停药。故轻症和年轻患者不建议用环磷酰胺。美司钠有预防环磷酰胺尿毒性的作用,可联用。[制剂规格] 粉针剂:0.5g,0.2g,0.1g;片剂:50mg。复方环磷酰胺片:环磷酰胺、人参茎叶总皂苷各50mg。
美司钠(Mesna)[保乙] 用于预防氧氮磷环类(环磷酰胺、异环磷酰胺)引起的泌尿道毒性,应用大剂量环磷酰胺(>10mg/kg)和异环磷酰胺时,曾做骨盆放射、曾做上述化疗、放射治疗而发生膀胱炎及有泌尿道损伤病史者。[用法用量] 静脉注射,常用剂量为异环磷酰胺、环磷酰胺的20%,时间为0时段,4h后及8h后时段分别静脉注射给药。[注意事项] ①自身免疫功能紊乱患者使用本品发生过敏反应的病例较肿瘤患者为多,应评估并在有经验医护人员监护下使用。②本品的保护作用只限于泌尿系统的损害;当使用本品治疗时可引起尿酮试验假阳性反应。③孕妇、哺乳期妇女慎用。[禁忌证] 对本品及其他含巯醇化合物过敏者。[不良反应] 可见皮肤与黏膜的过敏反应、低血压、心率加快,短暂ALT及AST升高,发热、恶心、呕吐,痉挛性腹痛、腹泻、疼痛、肢体痛、血压降低、心动过速、皮肤反应,抑郁、疲倦、虚弱、注射部位静脉炎。[制剂规格] 注射液:0.2g/2ml,0.4g/ 4ml。
泼尼松(强的松)[保甲] [用法用量] 口服,按体重0.5mg/ (kg·d),治疗2个月后肌力改善者可逐渐减量,直至停药。
