【概述】
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症（chronic adrencortical hypofunction），又称Addison病，由于双侧肾上腺的绝大部分被毁，致肾上腺皮质激素分泌不足和反馈性血浆ACTH水平增高。病因包括肾上腺结核、自身免疫性肾上腺炎、恶性肿瘤转移和双侧肾上腺的破坏等。临床表现主要包括皮肤色素沉着、乏力、纳差、体重减轻、直立性低血压、低钠血症、高钾血症、恶心、呕吐、腹泻等。本病诊断一旦明确，应尽早给予糖皮质激素替代治疗，并予以充分的食盐摄入量。
【临床表现】
1．症状和体征
（1）皮质醇缺乏的表现：①消化系统：食欲减退、体重减轻、恶心、呕吐等；②神经精神系统：淡漠，嗜睡，甚至精神失常；③心血管系统：血压降低，心脏缩小，心音低钝，直立性晕厥等；④代谢障碍：可发生空腹低血糖症；⑤皮肤黏膜色素沉着：以暴露及易摩擦部位较为明显；⑥感染、外伤等应激可诱发肾上腺危象，可出现休克、昏迷甚至死亡；⑦生殖系统：女性阴毛、腋毛脱落，月经失调或闭经，男性性功能减退。
（2）醛固酮缺乏的表现：厌食、无力、低血压、低钠血症，严重时晕厥、休克等。
2．辅助检查
（1）实验室检查
①一般检查：低血钠、高血钾、贫血等。
②皮质醇：血浆皮质醇≤3μg／dl，尿游离皮质醇低于正常。
③血浆基础ACTH测定：明显增高，超过55pmol／L，常介于88～440pmol／L之间。
④醛固酮：血或尿醛固酮可能为低值或正常低限。
（2）ACTH兴奋试验：刺激后血浆总皮质醇很少上升或不上升。
（3）心电图：低电压，T波低平或倒置，P－R间期与Q－T间期可延长。
（4）影像学检查：胸片检查可示心脏缩小（垂直）；肾上腺CT检查于结核病患者可显示钙化阴影，感染、出血、转移性病变显示肾上腺增大。
【鉴别诊断】
1．继发性肾上腺皮质功能减退症 是指由于垂体、下丘脑等病变引起的ACTH不足而导致肾上腺皮质功能减退。蝶鞍CT和MRI可发现下丘脑和垂体病变，血浆ACTH浓度降低。
2．糖尿病 根据“三多一少”症状及空腹血糖和OGTT等可确诊。
3．神经性厌食 无器质性病变。ACTH兴奋试验后，血、尿皮质类固醇明显上升。
【治疗原则】
1．一般治疗原则
（1）针对病因治疗。
（2）每日至少摄取10g食盐，如有大汗、腹泻等情况，应酌情增加。
（3）注意休息，防止过度劳累，预防感染、肾上腺危象的发生。
2．药物治疗原则 坚持终身激素替代治疗。
（1）补充糖皮质激素应模拟昼夜分泌的生理规律，早晨服全日量的2／3，下午4时前服余下1／3。
（2）激素剂量应个体化，以达到缓解症状为目的，避免过度增重和骨质疏松等激素不良反应。
（3）如果患者在服用适量的糖皮质激素和充分摄取食盐后仍然不能获得满意疗效，则需加用盐皮质激素。
（4）应激时酌情增加激素剂量。
处 方
（1）仅需补充糖皮质激素：早晨服全日量的2／3，下午4时服1／3。
①氢化可的松：初始每日20～30mg，口服；根据病情逐渐减量为15～20mg。
②可的松：初始每日25～37．5mg，口服；根据病情逐渐减量为18．75～25mg。
③泼尼松：每日5～7．5mg，口服。
④地塞米松：每日0．75～1．125mg，口服。
（2）需同时补充糖皮质激素和盐皮质激素
①氢化可的松：初始每日20～30mg，口服；根据病情逐渐减量为15～20mg。
9α－氟氢可的松：每日上午8时1次口服0．05～0．1mg。
②可的松：初始每日25～37．5mg，口服；根据病情逐渐减量为18．75～25mg。
9α－氟氢可的松：每日上午8时1次口服0．05～0．1mg。
③泼尼松：每日5～7．5mg，口服。
9α－氟氢可的松：每日上午8时1次口服0．05～0．1mg。
④地塞米松：每日0．75～1．125mg，口服。
9α－氟氢可的松：每日上午8时1次口服0．05～0．1mg。
⑤氢化可的松：初始每日20～30mg，口服；根据病情逐渐减量为15～20mg。
醋酸去氧皮质酮（DOCA）油剂：每日1～2mg或隔日2．5～5．0mg肌内注射。
⑥可的松：初始每日25～37．5mg，口服；根据病情逐渐减量为18．75～25mg。
醋酸去氧皮质酮（DOCA）油剂：每日1～2mg或隔日2．5～5．0mg肌内注射。
⑦泼尼松：每日5～7．5mg，口服。
醋酸去氧皮质酮（DOCA）油剂：每日1～2mg或隔日2．5～5．0mg肌内注射。
⑧地塞米松：每日0．75～1．125mg，口服。
醋酸去氧皮质酮（DOCA）油剂：每日1～2mg或隔日2．5～5．0mg肌内注射。
（3）肾上腺危象的治疗
①磷酸氢化可的松：静脉滴注，首剂量100～200mg，此后每6小时50～100mg。
葡萄糖生理盐水：2000～3000ml／24小时，静脉滴注。
②磷酸氢化可的松：静脉滴注，首剂量100～200mg，此后每6小时50～100mg。
葡萄糖生理盐水：2000～3000ml／24小时，静脉滴注。
氯化钾溶液：1～3g，溶于葡萄糖溶液或生理盐水，静脉滴注。注意尿量。
③琥珀酸氢化可的松：静脉滴注，首剂量100～200mg，此后每6小时50～100mg。
葡萄糖生理盐水：2000～3000ml／24小时，静脉滴注。
④琥珀酸氢化可的松：静脉滴注，首剂量100～200mg，此后每6小时50～100mg。
葡萄糖生理盐水：2000～3000ml／24小时，静脉滴注。
氯化钾溶液：1～3g，溶于葡萄糖溶液或生理盐水，静脉滴注。注意尿量。
【注意事项】
1．糖皮质激素的替代治疗应从小剂量开始，逐步递增，并模拟激素昼夜节律给药。
2．在增加工作量、感染、创伤、手术等应激时，应适当增加糖皮质激素的剂量。
3．可的松必须在肝中转化为氢化可的松才起作用，肝功能不良者应使用氢化可的松。
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