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迷走右锁骨下动脉

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迷走右锁骨下动脉

    

    正常主动脉弓凸侧发出三大分支,从右到左为头臂干、左颈总动脉和左锁骨下动脉。头臂干为一粗短的动脉干,至右胸锁关节后方分为右颈总动脉和右锁骨下动脉(图2-1-6A)。迷走右锁骨下动脉(aberrant right subclavian artery,ARSA)是指右锁骨下动脉不是发自头臂干,而直接开口于左锁骨下动脉以远的主动脉弓或降主动脉上端,自左后向右上斜行至右上臂。根据ARSA与食管、气管的关系,可分为三型。①食管后型:约占80%,从食管后方斜向右上方到右上肢。②食管前型:约占15%,走行在食管与气管之间,斜向右上方到右上肢。③气管前型:约占5%,走行在气管前部斜向右上方到右上肢。ARSA由Bayford于1794年首次描述,是常见的先天性主动脉弓异常,发生率为0.5%~1.8%。其成因是由于动脉弓演化时,右侧第4动脉弓消失而右背主动脉的远侧段保留,最终形成ARSA。ARSA可单独存在或并发其他心血管畸形,如法洛四联症、主动脉缩窄、室间隔缺损、动脉导管未闭、永存动脉干、大血管错位等。

    ARSA一般无临床症状,偶因体检、食管钡剂检查或介入治疗而被发现。少数人迷走动脉对食管和气管有一定程度的压迫、推移,可引起吞咽不适、有异物感、吞咽困难;刺激性干咳、声音嘶哑、呼吸困难;非特异性胸痛等症状。变异动脉也可以受食管和气管的压迫而引起近端狭窄、闭塞缺血,引发锁骨下动脉窃血症,临床上出现患肢供血不足和神经系统症状。还可出现动脉-食管瘘或动脉-气管瘘而导致呕血或咯血。并发先天性主动脉缩窄的ARSA,如其发自主动脉缩窄的远端,可致两上肢血压不等,右侧低于左侧。

    MRI、CT显示ARSA患者的主动脉弓分支由右至左依次是右颈总动脉、左颈总动脉、左锁骨下动脉及右锁骨下动脉。右锁骨下动脉发自左锁骨下动脉开口的远侧,其根部常膨大呈憩室状,经气管和食管的后方(或食管前、气管前)从左下斜行到右上。到达右侧的右锁骨下动脉的位置较正常靠后,与右颈总动脉之间的距离增大。主动脉弓位置稍高于正常人,而且主动脉弓走行与正常的呈斜行不同,接近矢状位。根据连续MRI、CT横断面的表现,一般平扫可以作出诊断,必要时做增强扫描能更清楚地显示。利用CTA及MRA,可以更直观地观察异位的右锁骨下动脉,真实地显示血管走行情况及与邻近器官关系。TOF法MRA的优点是可以不用对比剂就可对血管成像,一般采用快速扰相GRE T1WI序列(图2-1-6B、C、D)。与TOF法MRA相比,对比增强MRA(CE-MRA)的优点是成像视野大,对血管腔的显示更为可靠;出现假性血管狭窄的现象减少,反映血管狭窄的程度比较真实;不易遗漏动脉瘤;完成一例CE-MRA成像的速度较快(图2-1-6E、F)。

    

    

图2-1-6 迷走右锁骨下动脉MRA表现
A.正常主动脉弓及分支TOF-MRA表现,1.右颈总动脉,2.右椎动脉,3.右锁骨下动脉,4.头臂干,5.左椎动脉,6.左颈总动脉,7.左锁骨下动脉,8.主动脉弓;B~D.迷走右锁骨下动脉TOF-MRA,图示右锁骨下动脉起自左锁骨下动脉以远的主动脉弓,图B为MIP重建图像左面观,C为VR重建图像上面观,D为横轴面原始图像,1.右颈总动脉,2.左颈总动脉,3.左锁骨下动脉,4.右锁骨下动脉,5.主动脉弓,图E、F为迷走右锁骨下动脉CE-MRA,主动脉弓及其弓上分支血管的空间关系在不同角度被清晰显示,右锁骨下动脉开口于左锁骨下动脉左侧的主动脉弓(箭),1.右颈总动脉,2.右椎动脉,3.右锁骨下动脉,5.左椎动脉,6.左颈总动脉,7.左锁骨下动脉,8.主动脉弓

    迷走右锁骨下动脉在胸部X线平片一般无异常发现,部分病例于主动脉弓顶可见一向右上斜行的带状致密影,相当于迷走动脉的近心段。食管钡剂造影时,后前位或斜位于主动脉弓顶(T3~4)水平,食管可见局限性螺旋形压迹,自左下向右上斜行,边缘光滑,宽约1cm。侧位在相应水平的食管后缘有较浅但较长的压迹,食管向前移位,伴轻度局限性狭窄,钡剂通过稍迟缓,但该处食管柔软,黏膜连续、无破坏,有血管搏动征象。

    在诊断ARSA时,尤其在食管钡剂造影时,需要与食管肿瘤、主动脉瘤等上纵隔占位性病变相鉴别。ARSA一般无需手术治疗,若有明显食管狭窄并出现吞咽困难时需手术治疗。手术时应注意ARSA的起始部和食管后部,因为该部位术中暴露较困难且动脉管壁较薄,易损伤动脉而导致大出血。主动脉夹层合并ARSA放置支架时,要注意观察ARSA的位置,确保锁骨下动脉畅通。ARSA患者右喉下神经位置较高,甲状腺疾病手术中结扎甲状腺下动脉时应注意避免损伤该神经。ARSA误诊可以不同程度的增加食管癌和肺癌精确放疗的靶区体积,增加危及器官的受照剂量,增加放疗不良反应。

    (赵殿江 靳二虎)

    参考文献

    [1]张书田,李美芳.迷走右锁骨下动脉一例并文献综述.临床误诊误治,2009,22(8):10

    [2]Millar A,Rostom A,Rasuli P,et al.Upper gastrointestinal bleeding secondary to an aberrant right sub-clavian artery-esophageal fistula:a case report and review of the literature.Can J Gastroenterol,2007,21(6):389

    [3]桑茂忠,徐春丽,王培合,等.迷走右锁骨下动脉对食管癌与肺癌精确放射治疗影响的观察.中华肿瘤防治杂志,2009,16(5):337

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