第三节 促肾上腺皮质激素腺瘤
库欣综合征(cushing syndrome）临床上少见。在激素分泌性垂体腺瘤中占5%～10%，分泌过多ACT H引起肾上腺皮质增生，产生皮质醇增多症，导致一系列物质代谢紊乱和病理变化。
一、病理
ACTH腺瘤体积甚小，呈多个微腺瘤，故大多数肿瘤局限于蝶鞍内。瘤细胞可为嗜碱性或嫌色性。细胞较大，圆形，胞浆内含有深蓝色的碱性颗粒。瘤细胞常呈筛网状排列。在电镜下，细胞内分泌颗粒多少不等，电子密度不均匀，深浅不一致。
二、临床表现
87%女性有性欲减低，月经稀少，闭经，溢乳，不孕。约有20%男性性欲减退，阳痿，精子少，睾丸萎缩。面部、胸背出现痤疮，女性毳毛增多，长胡须，喉结增大，这是继发于过多ACT H刺激肾上腺男性素增加所致。
电解质紊乱:少数患者出现低血钾、低氯、高钠，严重者可致低钾性碱中毒。糖代谢紊乱，糖尿病。高血压，心律失常，左心室肥大，心力衰竭。有精神异常，以忧郁症多见。
晚期常因并发心血管、脑血管病、呼吸道和感染性疾病而死亡。
三、诊断分析
ACTH腺瘤诊断需要根据临床症状、神经系统体征、内分泌检查及影像学检查方可确诊。
X线检查示大多数患者头颅片蝶鞍显示正常，仅少数引起蝶鞍受压的改变。长骨片可见骨质疏松，胸片示心脏扩大。
实验室检查可见红细胞和血红蛋白增加，中性粒细胞增多，淋巴细胞减少，嗜酸粒细胞减少，空腹血糖增高，糖耐量试验呈糖尿病型曲线。
内分泌学的检查尤为重要。疑诊ACTH腺瘤的患者可测定血浆中ACTH大于100μg/L有诊断意义。
因ACTH垂体腺瘤中绝大多数为垂体微腺瘤，约占80%，其中直径＜5mm的微腺瘤占60%～70%。对此，增强CT蝶鞍区薄层断层的微腺瘤的发现率仅为30%，用1.5TMRI增强薄层断层条件下微腺瘤的发现率为50%～60%，故在CT及MRI阴性，并不能排除ACTH微腺瘤的存在。通过内分泌的检查明确①是否为Cushing综合征；②是否为垂体源性即Cushing综合征(垂体ACTH腺瘤和垂体ACTH细胞增生）。
Nelson综合征是双侧肾上腺切除后垂体依赖性Cushing综合征。有10%～50%的患者在术后数月至10余年可以发现有垂体ACTH腺瘤。由于双侧肾上腺切除后，皮质醇减少，对下丘脑脑促肾上腺皮质激素释放激素(CRH）的负反馈作用减弱，CRH增多，长期刺激原来存在的垂体ACTH微腺瘤或ACTH细胞增生，产生肿瘤。
临床表现:
皮肤、黏膜黑色素沉着，在肢体皮肤皱褶处更明显，以及肿瘤压迫引起垂体功能低下等症状。但肿瘤一般较小，压迫蝶鞍外组织结构造成神经受压症状的少见。患者的ACTH水平可高达1000～10000pg/ml或更高。
治疗以手术切除为主加以放射治疗，同时要长期服用糖皮质激素，以调节对下丘脑CRH的负反馈作用。
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