临床资料 男，42岁。间断性气短6年余，加重伴下肢水肿10天。P 110次/分，BP 131/93mmHg。体检：心律失常，二尖瓣区闻及4/6级收缩期杂音。双下肢指凹性水肿。ECG：房颤，心室率114次/分。心脏超声：肺动脉内径增宽，右心及左心房增大，左心室壁增厚，轻度肺动脉瓣与三尖瓣、主动脉瓣与二尖瓣反流。
影像学报告描述 胸部后前位X线片（图3-7-1A）：心影中度增大，主动脉结缩小，心腰凸出（燕尾箭），左下心缘圆隆，心尖未见上翘。两侧肺门增大，右下叶间肺动脉增粗（燕尾形），直径2.95cm，与气管横径比为1.15，远端呈残根状。右侧肋膈角变钝。CT增强扫描（图3-7-1C～D）：肺动脉干（MPA）、左肺动脉（LPA）、右肺动脉（RPA）及其右上叶间动脉（U）与右下叶间动脉（L）明显增粗，肺动脉干直径4.9cm，右肺动脉直径3.3cm，左肺动脉直径3.2cm，肺内肺动脉分支未见明显增粗。心包内及右侧胸腔后部少许水样密度影。
影像诊断与最后诊断 均为：①特发性肺动脉高压；②少量心包积液与右侧胸腔积液。
临床与影像学要点 肺动脉高压（idiopathic pulmonary hypertension,IPH）是指静息态时平均肺动脉压超过25mmHg、收缩压超过30mmHg。IPH则为排除遗传性肺动脉高压和其他疾病引起的继发性肺动脉高压。IPH病因不明，可能为肺动脉血管内皮、平滑肌异常增生所致。
X线平片、CT、MRI及心血管造影均可诊断IPH，表现为中心肺动脉扩张、周围肺动脉变细、右心扩大。胸部正位X线片即可诊断本病，典型表现为右下叶间肺动脉（肺门角下方1cm处）宽度＞15mm或其与气管横径比＞1.07、心腰膨隆（＞3mm）、右心室增大，左肺动脉增粗（＞18mm）需在侧位X线片上显示。CT平扫与增强可准确测量肺动脉直径，肺动脉干测量部位为距其分叉3cm处，一般认为男性＞3cm及女性＞2.8cm，或超过同层面升主动脉直径可做出诊断。MRI黑血技术及电影扫描序列也可获得相同信息。CT与MRI显示本病的其他征象包括右心室扩大与右心室壁肥厚、下腔静脉逆流、代偿性支气管动脉扩张、心包积液、胸腔积液等，电影扫描还可观察肺动脉瓣反流及右心功能异常。
鉴别诊断 ①家族性肺动脉高压：有家族史。②结缔组织病：以系统性硬化症最常见，可能同时有肺间质性病变。③先天性心血管疾病：如左向右分流的心脏病，影像学显示分流道即可诊断。④左心为主的心脏或心包疾病：同时显示肺淤血、左侧房室增大、心包钙化等征象。⑤慢性阻塞性肺病（COPD）：CT显示支气管壁增厚、肺内散在小叶性炎症、各种类型肺气肿等征象。⑥高原居民，高原居住史。⑦慢性肺栓塞：既往肺栓塞病史，CTPA显示肺动脉内偏心性血栓及钙化、肺灌注不均、支气管动脉扩张。⑧肺动脉狭窄后扩张：常为肺动脉瓣狭窄，特点为肺动脉干与左肺动脉扩张，而右肺动脉无明显变化。⑨肺动脉瘤：一般不累及两侧肺动脉。⑩其他：如门静脉高压、肺静脉闭塞、HIV感染等，结合病史可鉴别。
小结 IPH影像学征象明确，除外其他疾病即可诊断，X线平片与CT为首选检查。
（吕 岩 全冠民）
图3-7-1A
图3-7-1B
图3-7-1C
图3-7-1D
