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内分泌系统疾病的分类

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内分泌系统疾病的分类

    

    内分泌系统疾病首先可按受累腺体分为下丘脑病、垂体病、甲状腺病、肾上腺病等。内分泌腺本身疾病有功能和形态的异常,按功能可分为减退、亢进和正常。按病变部位可分为原发及继发性。

    (一)激素作用缺乏性疾病

    1.内分泌腺体功能减退。原发性内分泌腺功能减退是指因外伤、肿瘤性破坏、感染、出血、自身免疫性损害、先天性疾病等所致的周围内分泌腺体功能减退;如果是下丘脑或垂体激素缺乏,表现为靶器官(如甲状腺、肾上腺皮质、性腺)的功能低下,即为继发性内分泌腺功能减退。

    2.继发于腺体外因素所致的激素缺乏,例如前激素向激素转变障碍,激素降解加快,出现拮抗性物质,如相应激素抗体等。

    3.激素的反应低下,部分内分泌腺体功能减退者,血液中激素水平正常,甚至偏高。这可能是由于出现抗受体抗体,封闭了受体,减少激素与受体结合的机会。也可能是因受体结构异常或数量减少所致,例如假性甲状旁腺功能减退症,血浆甲状旁腺激素显著增高,但临床甲状旁腺功能明显低下。

    (二)激素作用过度的疾病

    1.内分泌腺体功能亢进 可能是由于各种原因所致的腺体增生或功能性腺瘤。这种功能性腺瘤(包括功能性腺瘤)均分化较好。腺体增生多因上一级腺体功能亢进所致,即所谓继发性内分泌激素过多症。

    2.异位性产生激素的肿瘤 由于肿瘤细胞能自主性分泌激素或分泌有激素活性的类似化合物,引起相应的临床表现。多见于肺燕麦细胞癌、类癌、胸腺瘤等。

    3.医源性 用激素或其衍生物以超过生理剂量治疗疾病时可以导致医源性激素过多综合征。

    4.靶组织敏感性高 例如甲状腺功能亢进症使一些组织的儿茶酚胺受体的敏感性增高。这种情况较少见。

    5.自身免疫性疾病 一些自身免疫性抗体与受体结合,有类似激素的作用。最常见的如Graves病中刺激性抗体可以引起甲状腺功能亢进症,较少见的有胰岛素受体抗体,可以出现类似胰岛素过多的临床表现。

    6.继发于全身性疾病的激素高分泌状态

    系正常的内分泌腺体受过度的病理性刺激或激素代谢异常所致。例如伴腹水的肝硬化,充血性心力衰竭及肾病综合征时的醛固酮增多,尿毒症时的甲状旁腺激素增多等。

    (三)内分泌腺体综合征

    Schmidt综合征系两个或更多腺体同时发病的功能减退性疾病,可能与免疫紊乱有关,可以包括胰岛、甲状腺、肾上腺、甲状旁腺和性腺。

    多发性内分泌腺瘤病一般分为3型。MENⅠ型(Wermer综合征)包括甲状旁腺、胰岛、垂体、肾上腺皮质和甲状腺功能亢进。MENⅡ型(Sipple综合征)包括嗜铬细胞瘤、甲状腺髓样癌和甲状旁腺增生。MENⅢ型,包括甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤和神经纤维瘤等。

    (四)不伴有激素紊乱的内分泌腺体疾病

    包括非功能性肿瘤、癌、囊肿、炎症等。

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