出血性疾病

    

    出血性疾病是由于止血机制（包括血管、血小板和凝血因子）异常引起的自发性出血或创伤后出血不止的一类疾病，可分为遗传性和获得性两类。

    【正常止血机制】

    正常情况下，机体具有完整的止血机制，不会产生自发性出血。生理性止血机制主要包括血管收缩、血小板血栓及纤维蛋白凝块形成三个时相。机体对局部损伤反应首先是血管收缩，在此基础上，血小板黏附和聚集在血管损伤部位，形成血小板血栓（白色血栓）称为初级止血；与此同时，机体凝血系统（包括内源性、外源性）启动，在血小板血栓基础上形成纤维蛋白网，并网络部分红细胞和血浆成分，形成红色血栓，称为次级止血。止血过程是血管、血小板和凝血因子共同参与结果，任何一个因素数量或功能异常都可导致出血发生。手术前应对每一例患者的凝血功能进行评估。如发现异常，积极寻找原因，充分评估手术的必要性和出血的风险性，并在采取相应的预防、治疗措施后再行手术。

    【出血性疾病分类】

    根据止血机制发生环节，出血性疾病可分为三类，即血管异常、血小板异常和凝血因子异常。

    1．血管异常　①先天性或遗传性：如遗传性出血性毛细血管扩张症、家族性单纯性紫癜、先天性结缔组织病等；②获得性：如过敏性紫癜、机械性紫癜、肾上腺皮质功能亢进、老年性紫癜、感染相关性紫癜、药物性及维生素C缺乏症等。

    2．血小板异常

    （1）血小板减少：①血小板生成减少，如再生障碍性贫血、白血病、骨髓增生异常综合征、恶性肿瘤骨髓浸润、巨幼细胞性贫血等。②血小板破坏过多，多与免疫因素有关，如原发性血小板减少性紫癜（ITP）。③血小板消耗过多，如弥散性血管内凝血（DIC）、血栓性血小板减少性紫癜（TTP）。④血小板分布异常，如脾大等。

    （2）血小板增多：原发性，如原发性血小板增多症；继发性，如脾切除术后、恶性肿瘤、慢性炎性疾病、药物（如肾上腺素、长春新碱）等。

    （3）血小板功能异常：先天性，如黏附功能障碍性疾病——巨血小板综合征（bernard soulier　syndrome），聚集功能障碍性疾病——血小板无力症（thrombocytasthenia），血小板分泌功能障碍性疾病——贮存池病。获得性，多于先天性，如抗血小板毒物、感染、尿毒症、异常丙种球蛋白及DIC等引起。

    3．凝血因子异常　①先天性：血友病A、血友病B，血管性血友病，凝血因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅺ、Ⅻ、缺乏等。②获得性：维生素K缺乏、肝病、淀粉样变性、尿毒症及DIC等。

    【出血性疾病的诊断】　出血性疾病的诊断包括完整的病史、详细的体格检查和必要的实验室依据。

    1．病史　①出血特征：一般情况下，皮肤黏膜瘀点、瘀斑以血管、血小板异常的可能性大；而深部软组织血肿、关节出血等则提示可能与凝血因子异常有关。②基础疾病及诱因：有无肝病、肾病、免疫系统疾病、传染性疾病等；有无服药史；是自发性出血抑或创伤所致。③家族史：追溯近亲1～2代所有成员是否有出血史。

    2．体格检查　应仔细检查皮肤、黏膜出血的类型（瘀点、瘀斑或紫癜），有无关节或深部血肿、毛细血管扩张，出血是否对称，有无贫血、黄疸、蜘蛛痣，有无肝、脾、淋巴结肿大及浆膜腔积液等。

    3．实验室检查　①血小板计数：如低于正常应重复检查或结合手工计数。②凝血功能检查：凝血酶原时间（PT），反映外源性凝血途径因子（Ⅲ、Ⅶ），以及共同途径因子（Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅹ），PT延长还可见于华法林治疗和维生素K依赖性凝血因子（Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ）缺乏，肝素使用不影响PT；部分凝血活酶时间（APTT），反映内源性凝血途径因子（Ⅻ、Ⅺ、Ⅸ）和共同途径因子，APTT还可用于临床肝素治疗的监控；同时测PT和APTT可定位凝血功能缺陷的途径，PT正常、APTT延长提示内源性凝血途径异常，PT延长、APTT正常提示外源性凝血因子缺陷；凝血酶时间（TT），反映纤维蛋白原转化为纤维蛋白的时间；纤维蛋白降解产物（FDP）及D－二聚体，FDP及D－二聚体均阳性，提示纤维蛋白原及纤维蛋白同时有裂解，见于继发性纤维蛋白溶解（如DIC）和溶栓治疗；FDP阳性、D－二聚体阴性见于原发性纤维蛋白溶解症，如肝病及重症DIC等。

    【手术风险评估】　不管择期手术还是急诊手术，手术前均需对患者的凝血功能进行评估，对于有出血征象的患者尤为重要。在未明确出血病因，以及出血还未得到有效纠正前，不能急于手术，以免加重出血，甚至难以控制，威胁患者生命。

    【处理】　出血性疾病的病因诊断尤为重要。只有明确病因，才能采取针对性治疗措施，从而达到控制出血的目的。

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