如何诊断系统性红斑狼疮

    

    系统性红斑狼疮因临床表现多样，故诊断标准经过多次修订，先归纳国内外常采用的诊断标准，并比较优、缺点。

    （1）国外标准1：系统性红斑狼疮诊断目前多采用美国风湿病学会（ACR）（1997年修订的诊断标准）。①颊部红斑，固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位。②盘状红斑，片状高起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕。③光过敏，对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到。④口腔溃疡，经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。⑤关节炎，非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛，肿胀或积液。⑥浆膜炎，胸膜炎或心包炎。⑦肾脏病变，24h尿蛋白＞0.5g或（＋＋＋ ），或有管型（红细胞、白细胞、颗粒或混合管型）。⑧神经病变，癫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱。⑨血液系统，溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少。⑩免疫学异常，抗ds-DNA抗体阳性，或Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性（后者包括抗心磷脂抗体，或狼疮抗凝物阳性，或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者之一）。抗核抗体，在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体滴度异常。

    以上11项中，符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织后，可诊断系统性红斑狼疮，此标准的敏感性为95%，特异性为85%。

    （2）国外标准2：2009年SLICC（系统性红斑狼疮国际合作组）再次修订SLE的分类标准为临床分类标准和免疫学标准。临床标准：①急性或亚急性皮肤狼疮；②慢性皮肤狼疮；③口腔或鼻溃疡；④不留瘢痕的脱发；⑤炎症性滑膜炎，内科医生观察到的2个或2个以上关节肿胀，或伴晨僵的关节触痛；⑥浆膜炎；⑦肾脏，用尿蛋白/肌酐比值（或24h尿蛋白）算，至少500mg蛋白/24h尿，或有红细胞管型；⑧神经系统，癫发作、精神病、多发性单神经炎、脊髓炎、外周或脑神经病变、脑炎（急性精神混乱状态）；⑨溶血性贫血；⑩白细胞减少（至少1次＜4×109/L），或淋巴细胞减少（至少1次＜1×109/L）；至少1次血小板减少（＜100×109/L）。免疫学标准：①ANA高于实验室参考值范围；②抗ds-DNA高于实验室参考值范围（ELISA法另外，用此法检测，需2次高于实验室参考值范围）；③抗Sm阳性；④其他自身抗体，抗磷脂抗体、狼疮抗凝物阳性、梅毒血清学试验假阳性、抗心磷脂抗体，至少2倍于正常值或中高滴度、抗b2糖蛋白1阳性；⑤低补体，低C3、低C4、低CH50三者之一即可；⑥在无溶血性贫血者，直接Coombs试验阳性。

    患者如果满足下列条件至少1条，则诊断为系统性红斑狼疮：①有活检证实的狼疮肾炎，伴有ANA阳性或抗ds-DNA阳性；②患者满足分类标准中的4条，其中包括至少1条临床标准和1条免疫学标准。该标准的敏感性为94%，特异性为92%。

    （3）国内标准1：1982年我国风湿病学会制定系统性红斑狼疮诊断标准（北京标准）。临床表现：①蝶形红斑或盘状红斑。②无畸形的关节炎或关节痛。③脱发。④雷诺现象和（或）血管炎。⑤口腔黏膜溃疡。⑥浆膜炎。⑦光过敏。⑧神经精神症状。实验室检查：①红细胞沉降率增快。②白细胞＜4×109/L和（或）血小板＜80×109/L和（或）溶血性贫血。③蛋白尿持续（＋）或以上和（或）管型尿。④高丙种球蛋白血症。⑤狼疮细胞阳性（每片至少2个或至少2次阳性）。⑥抗核抗体阳性。

    符合以上临床和实验室检查6项者可确诊。如不足6项做以下检查：①抗DNA抗体阳性；②低补体血症和（或）循环免疫复合物阳性；③狼疮带试验阳性；④肾活检阳性；⑤抗Sm抗体阳性。共19项，满6项者可确诊。该标准敏感性为96%，特异性为93%。

    （4）国内标准2：1987年中华医学会风湿病学会在上海制订了我国系统性红斑狼疮诊断标准（简称上海标准）。①蝶形红斑或盘状红斑。②光敏感。③口腔黏膜溃疡。④非畸形性关节炎或多关节痛。⑤胸膜炎或心包炎。⑥癫或精神症状。⑦蛋白尿、管型尿或血尿。⑧白细胞＜4×109/L，或血小板＜100×109/L，或溶血性贫血。⑨免疫荧光抗核抗体阳性。⑩抗双链DNA抗体阳性或狼疮细胞现象。抗Sm抗体阳性。C3降低。皮肤狼疮带试验（非皮损部位）阳性或肾活检阳性。符合上述13项中任何4项或4项以上者，可诊断为系统性红斑狼疮。该标准敏感性为100%，特异性为86%。

    临床表现不明显，但实验室检查足以诊断系统性红斑狼疮者，可暂称为亚临床型系统性红斑狼疮。若有高球蛋白血症、白细胞减少、贫血和血小板减少等同时出现，应高度提示系统性红斑狼疮，密切随访。