第三节 非典型性面痛
非典型面痛是病因不同，且性质、部位、范围均无规律的颜面部疼痛。其疼痛特点是不局限于某一感觉神经支配区内，疼痛范围广泛、深在，部位不定，无“扳机点”，疼痛发作时，常伴有自主神经症状。一般认为非典型面痛是由自主神经病变所引起。此外，精神神经因素、心理状态异常、肌功能异常也可引起非典型面痛。本节主要阐述引起口腔颌面部疼痛的非典型面痛。
一、蝶腭神经痛
【概述】
蝶腭神经痛又称Sluder综合征，是一种临床比较少见的非典型性面神经痛。其病因不十分清楚，可能是由于某种病变直接损害或反射性刺激蝶腭神经节或节根所致。
【临床表现】
1．多发于30～50岁，女性较多见。
2．主要表现为单侧面中部阵发性疼痛，常在夜晚发作。疼痛部位在一侧眼眶及其上下区域而不超越中线。常由一侧眼眶部，鼻根部后方及上颌部开始，继而扩散至腭部、牙龈、颧部等。
3．疼痛性质剧烈，呈灼痛或钻痛，每次发作时间由数十分钟至数小时。每日可发作1至数次，或2～3d发作一次，亦有1～2周内发作一次者。疼痛发作与咀嚼，吞咽或触压痛区无关，刺激中鼻甲后黏膜可引起发作，间歇期无疼痛。
4．在疼痛发作时，常伴有Horner征、结膜及鼻腔黏膜充血、水肿、流泪、流鼻涕、鼻塞；流涎等自主神经症状。
【诊断与鉴别诊断】
1．诊断 根据以上临床表现，并以1%丁卡因涂布患侧中鼻甲后部黏膜疼痛减轻是诊断的重要依据。拍X射线片、头颅CT、头颅MRI以排除鼻旁窦炎、骨折及肿瘤等。
2．鉴别诊断 本病应与三叉神经痛、舌咽神经痛、簇集性头痛、鼻睫神经痛等疾病相鉴别。
【治疗】
1．药物治疗
（1）口服镇静及止痛药物，可缓解疼痛。①卡马西平100mg，每日2次；②地西泮2.5～5mg，每日3次；③氯氮（利眠宁） 5～10mg，每日3次；④布洛芬200mg，口服，每日1～3次。
（2）维生素B1100mg、维生素B12 0.05～0.1mg肌内注射，每日1次，10～15次为一疗程。
2．局部理疗：用2%普鲁卡因或维生素B12在患侧鼻部做离子透入，每日1次，每次30min， 15次为一疗程，或用超短波，红外线治疗也有一定疗效。
3．封闭治疗：经腭大孔入翼腭窝注射1%～2%利多卡因或普鲁卡因4～5ml行蝶腭神经节封闭，10次为一疗程，2～3疗程多可见效。对重症病人可行蝶腭神经节无水乙醇注射。
4．清除可能与本病有关的感染病灶。
二、耳颞神经痛
【概述】
耳颞神经痛是由三叉神经下颌支的耳颞神经或耳神经节受损所致。可能由腮腺区的炎症或外伤所引起。
【临床表现】
1．一侧耳颞部阵发性疼痛，疼痛部位在颞部、颞下颌关节区、外耳道前壁及其深部，常有咀嚼食物引起，呈灼痛，可夜间发作。
2．发作时常伴有耳颞神经分布区内皮肤潮红、出汗、患侧唾液腺分泌增加及颞浅动脉搏动增强等自主神经症状。
3．髁突与外耳道之间常有明显压痛点。
【诊断与鉴别诊断】
1．诊断 根据以上临床表现，并以普鲁卡因行耳颞神经封闭疼痛缓解可作出诊断。
2．鉴别诊断 本病应与三叉神经痛、舌咽神经痛、簇集性头痛等疾病相鉴别。
【治疗】
1．针对病因治疗 如腮腺炎以及腮腺区的外伤瘢痕等的对症治疗。
2．药物治疗 口服镇静及止痛药物，维生素B1、B12行肌内注射。
3．封闭治疗 1%～2%利多卡因或普鲁卡因于髁突后区行耳颞神经封闭。
4．局部理疗 离子透入、超短波、红外线等。
三、中间神经痛
【概述】
中间神经痛又称膝状神经节神经痛或面神经痛。中间神经是由面神经的味觉纤维和副交感纤维组成，其神经元位于膝状神经节内。本病较少见，病因不明，可能与膝状神经节受疱疹病毒感染、颅底骨折或其他原因造成膝状神经节受损所致。
【临床表现】
1．疼痛呈阵发性发作，亦可为渐进性加重，持续时间由数秒、数分钟到数小时，间歇期由数小时至数日。
2．疼痛剧烈，性质呈烧灼样或刺痛。疼痛部位主要集中于耳郭、乳突、外耳道及鼓膜深处、严重时可波及半侧面部或口腔内。
3．常伴有舌前2/3味觉过敏或味觉减退，可能伴有眩晕及听力减退。
4．常合并有带状疱疹、周围性面瘫，偶有面部感觉过敏、乳突区压痛等。
【诊断与鉴别诊断】
1．诊断 根据以上临床表现可做出诊断。为排除其他病变，必须进行常规的听力、前庭功能和面神经功能检查；必要时做岩骨X射线断层摄片；碘油内耳道造影和CT检查，以排除脑桥小脑三角病变。
2．鉴别诊断 本病应与三叉神经痛、舌咽神经痛、簇集性头痛等疾病相鉴别。
【治疗】
1．药物治疗，可口服镇静止痛药物，维生素B1、B12肌内注射。
2．超短波或红外线理疗，针灸等。
3．合并有带状疱疹者应做抗病毒治疗。
4．对严重病例，保守治疗无效者，可酌情考虑行颅内中间神经切断术。
四、簇集性头痛
【概述】
簇集性头痛又名组胺性头痛或周期性偏头痛性神经痛。病因尚不明确，一般认为是免疫过敏性反应，由身体组织内迅速游离出组胺，使颞浅动脉或颈内动脉出现急性发作性扩张所致。
【临床表现】
1．好发于中年男性。
2．发作前无任何先兆，疼痛多起始于一侧眼窝部或眼的周围，向同侧额部、颞部、头顶及耳鼻部和上下颌扩散。
3．疼痛剧烈，呈烧灼样、刀割样或跳痛。疼痛发作时，常伴有同侧面部潮红，结膜充血、流泪、鼻塞、畏光等。
4．在卧位时疼痛加重，站立时减轻。
5．发作有一定周期性，并呈有规律的定时发作。多在夜晚入睡后1～2h突然发生或午睡后发病，每次持续30min～2h，每日可发作数次不等。在一段连续密集头痛发作后（一般4～6周），可继之以相当长时间的缓解期，可达数月至数年。
【诊断与鉴别诊断】
1．诊断
（1）以上临床表现特点。
（2）磷酸组胺溶液0.1mg皮下注射，30～40min后能诱发疼痛发作，可协助诊断。
（3）舌下含化硝酸甘油酯或饮酒也可引起本病发作。
（4）压迫同侧颞浅动脉或颈动脉可以减轻或暂时缓解疼痛。
2．鉴别诊断 注意与耳颞神经痛、三叉神经眼支痛、蝶腭神经痛等鉴别。
【治疗】
1．药物治疗 血管收缩剂：麦角胺咖啡因片口服一次1～2mg，如无效，隔0.5～1h后再服1～2mg，每次发作一日总量不超过6mg。
2．转至神经内科诊治。
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