围生期心肌病

    

    （一）概论

    围生期心肌病（peripartum cardiomyopathy，PCM）是指既往无心脏病史，于妊娠后期或分娩后（妊娠末3个月或产后6个月内）首次发生的以累及心肌为主，临床表现为心力衰竭或扩张型心肌病样症状的特发性心脏病。围生期心肌病与妊娠有密切关系，但病因尚未明确。最常发生于妊娠后期和产后6个月内，其中产后3个月内占80%。患者孕前无器质性心脏病史。多见于高龄、多胎而长期营养不良的孕产妇。起病缓急不一，一般发病距产后时间越近，表现多为急骤，反之则多为缓和。在我国，农村和边远地区较高发，占孕妇病死率15%～60%。

    国外报道围生期心肌病的发病率为1／（3 000～4 000）。其确切的发病率目前仍不清楚。其危险因素包括：受孕年龄、经产妇、多胎妊娠、黑种人、肥胖、高血压、代孕人、先兆子痫等。病因迄今未明，可能包括：心肌炎、妊娠的异常免疫反应和血流动力学异常调节、应激激活型细胞因子、病毒感染、妊娠期摄入可卡因等。病理改变表现不一，部分病例其病理类似扩张型心肌病病理表现。

    （二）诊断要点

    1．临床表现　围生期心肌病患者出现心力衰竭发生后将表现出体、肺循环淤血导致的症状和体征，呼吸困难最常见，病程较长者可有右心功能不全的表现。由于有形成心腔内附壁血栓的危险性，且栓塞发生率明显高于其他与妊娠无关的心肌病，因此有些患者以栓塞为首发症状。另外，围生期心肌病有时可伴心律失常。既往有围生期心肌病史者再次妊娠时有复发倾向。妊娠高血压综合征可能是围生期心肌病的致病因素或诱因之一。

    心脏体征呈非特异性，可有心脏普大，以左心扩大为主，心尖冲动弱而弥散；心音低钝，心尖区常可闻及病理性第三心音或奔马律，可有二尖瓣收缩期反流性杂音等。疾病进展可出现体循环与肺循环淤血的体征。双肺听诊可有散在的湿性啰音。

    2．实验室和器械检查

    （1）超声心动图：有助于本病的诊断，并可排除瓣膜疾病。可类似扩张型心肌病改变。此外，可了解心腔扩大的部位与范围，有无附壁血栓等。有时可有少量心包积液与相对性的瓣膜关闭不全。

    （2）X线胸片：类似于扩张型心肌病改变，表现为心影扩大，心胸比例＞0．55，可有肺淤血及胸腔积液等表现。

    （3）心电图：心电图改变无特异性。

    3．诊断与鉴别诊断　本病的诊断首先要仔细排除于妊娠前原有的心脏病，如风湿性或先天性心脏病、心肌炎、其他类型的原发性或继发性的心肌病等。由于本病的症状、体征及各项检查无特异性，通常是使用排除法诊断。

    Silber提出3条诊断标准：①既往无任何心脏病证据；②妊娠末3个月至产后6个月内出现的心脏病及心力衰竭；③心脏病和心力衰竭不能用其他病因来解释。

    需要鉴别的疾病主要有：高血压性心脏病、贫血性心脏病和妊娠高血压综合征（妊高征）。

    （三）治疗

    亚临床阶段时，即只有心电图和超声心动图改变时，应在监护下长期卧床休息。出现心力衰竭症状时，按心力衰竭原则处理，注意防治诱因。注意胎儿情况，兼顾产科指征。

    1．休息　对心界扩大的病人宜长期卧床休息，直至症状消失，心脏恢复正常一般需要3～6个月。避免体力活动。保证睡眠质量，必要时可使用镇静药，但孕期应禁用吗啡或哌替啶（杜冷丁）。若病情较重，已分娩者应中断哺乳，对尚未分娩者应尽快结束妊娠。

    2．左心功能不全　按左心功能不全的原则处理，即限制钠盐摄入、利尿、扩张血管和应用正性肌力药物等。此时必须考虑所有治疗措施对胎儿有可能造成不良的影响，如药物是否能通过胎盘或由乳汁分泌等。

    （1）限制钠盐摄入。水肿明显或限钠饮食不能消肿的患者适当利尿，但不宜过度，避免电解质紊乱或血容量不足，影响胎儿发育。

    （2）快速心室率房颤伴心力衰竭又无低血钾的情况下，如果近期未应用过洋地黄制剂，可首先静脉注射毛花苷C（西地兰），心力衰竭表现控制后以地高辛口服维持。由于此时洋地黄耐受性较差，注意用量宜偏小。其他正性肌力药物，如多巴胺和多巴酚丁胺有致子宫收缩作用，在尚未分娩前应慎用。

    （3）血管扩张药的应用可能导致子宫和胎盘的血供减少，分娩前应慎用。首选肼屈嗪，因其对母亲及胎儿安全，但由于有降压作用及致心动过速作用，应从小剂量开始。无论在产前还是产后，围生期心肌病患者都不适合使用ACEI类和ARB类药物。

    （4）对药物治疗均无效者，必要时可考虑行心脏移植术。

    3．产科处理　妊娠后3个月有心力衰竭的孕妇，在处理心力衰竭的同时可考虑经阴道分娩，但要尽量缩短第二产程；妊娠最后1个月发生心力衰竭者应在积极控制心力衰竭的同时争取施行剖宫产。本病再次妊娠有复发倾向，应禁止再孕。口服避孕药有增加血栓栓塞危险，应禁用。

    （四）预后

    一般认为早期治疗效果好，经抗心力衰竭治疗其症状可及时控制。其中1／3病人治疗后可痊愈，原来增大的心脏以及心功能可恢复正常；1／3遗留心脏扩大或异常心电图或某些症状，此类病人预后不良，尤其是再次妊娠可预期发生心力衰竭，病死率可高达60%；1／3因顽固性心力衰竭或并发症死亡。