低颅压综合征

    

    正常成人侧卧位腰穿压力低于70mmH2O为颅内压降低。低颅压综合征分继发性和特发性两类。继发者多见于颅脑外伤、颅脑手术、腰穿术后、脱水等。原发者系无明确原因引起者，又称特发性低颅压综合征（spontaneous intracranial hypotension，SIH）。

    【诊断要点】

    1．SIH多见于中年女性，临床特征性表现为剧烈的体位性头痛，头痛多位于额颞枕部，坐位或站立时头痛剧烈，平卧位时头痛减轻或消失。

    2．常合并头晕、恶心、呕吐、全身乏力等症状，也可合并视物模糊、耳鸣、听力减退。

    3．神经系统检查发现少数患者可有颈项强直，但克氏征阴性。

    4．脑脊液检查，压力低于70mmH2O，甚至“干性穿刺”。

    【影像学特征】

    头颅CT可正常或发现脑室、脑池变小，脑沟变窄以及硬膜下积液或出血。在临床症状消失之后，这些征象也是可逆的。

    MRI特征性改变为硬脑膜弥漫性增厚，平扫T1呈等信号，T2呈高信号，增强后呈均匀性增强；硬膜下积液或出血；“脑下垂”（sagging brain）征象：矢状位显示中脑向下移位，低于鞍背水平；脑桥受挤压，紧靠在斜坡上。大脑脚与脑桥夹角变小，小脑扁桃体向下移位，视交叉、下丘脑下降到蝶鞍上方。轴位显示鞍上池拥挤或闭塞，中脑延长，颞叶疝入小脑幕，进入幕切迹。侧脑室因下移而变形、变小（图15－1～15－3）。

    【鉴别诊断】

    1．正常的硬模强化 较薄，断续分布，不如海绵窦明显。

    2．异常的硬膜－蛛网膜强化 厚度≥2mm，显著，连续，光滑或呈结节状。

    3．肥厚性硬脑膜病 见于先天性，如黏多糖增多症；医源性，如外科手术；外伤性，如慢性硬膜下血肿；低颅压综合征；感染性，如结核，假单胞菌，梅毒；炎症、类风湿、结节病、Wegener肉芽肿、肿瘤、脑膜瘤病、淋巴瘤、转移瘤、血液病、单克隆浆细胞增生、髓外造血。

    影像表现：强化的脑膜自顶部形成一连续的线条状，在颞叶下方“拐弯”。沿颅骨内板、大脑镰和小脑幕延伸。可呈线条状或结节状，弥漫性或弥漫性与局限性肿块并存。可以挤压但通常不累及其下的脑脊液池和软脑膜。CT平扫呈等密度、弥漫性硬膜增厚；增强呈一致性、显著强化。MRI显示T1WI信号强度与脑组织相等，T2WI呈高信号，纤维化的假肿瘤可表现为极低的信号强度。FLAIR像表现多样，通常为高信号。

    【临床与影像】

    1．误诊率高，影像学检查有利于正确诊断。其临床和影像学表现与其他原因的头痛或其他神经综合征容易混淆。

    

图15－1 硬脑膜增厚
女性，40岁，头痛20d，卧位减轻，LP压力60mmH2O，MRI示双侧额颞顶颅板下弧形异常信号。A～C．T1像呈低信号；D～F．T2像呈高信号，增强示硬脑膜增厚，轻度强化；H．T1WI矢状面示脑干下坠，颅后窝拥挤，视交叉走行水平

    

图15－2 低颅压致硬膜下血肿
女性，53岁，头痛15d，立位重，卧位轻，MRI显示双侧顶部颅板下方可见弧形异常信号，右侧重。A～C．T1WI均呈高信号；D～F．T2WI呈高、低混杂信号；G～H．冠状面FLAIR示右侧呈高、低混杂信号；I．T1WI矢状面示脑干下坠不明显

    

    

图15－3 低颅压致双硬膜下血肿
女性，35岁，头痛6d，LP压力50mmH2O，A．2003年7月24日CT示双侧额顶颞硬膜下弧形带状高密度影；B、C．增强后无强化；D、E．2d后，2003年7月26日MRI T1WI横断面显示双侧额顶颞幕上颅板下广泛弧形带状高信号；G～I．T2WI呈稍低信号，提示硬膜下出血。侧脑室狭小，脑池变窄；中脑变形，环池、脚间池变窄；F．T1矢状面示上矢状窦扩张，颅后窝拥挤，脑干下坠，视交叉走行水平。桥前池、脚间池和基底池变窄，视交叉变平，与垂体距离缩小，与垂体柄分辨不清。J～L．治疗1个月后，2003年8月24日MRI平扫示左侧硬膜下出血吸收（J），侧脑室较前扩大，脑池增宽（K）；中脑恢复常态，环池、脚间池以及侧裂较前增宽；桥前池、脚间池和基底池较前宽，视交叉与垂体距离增加，垂体柄清晰可见（L）

    2．最佳诊断征象为弥漫性硬膜强化和中脑下陷。

    3．脑膜不强化也不能排除低颅压的诊断。

    4．低颅压综合征患者，先行颅脑扫描，寻找有无低颅内压征象，然后可行脊柱扫描，寻找可能的漏出部位和可能的征象，如硬脊膜增厚，硬膜下静脉增粗，脑脊液聚集。

    5．低颅压时，脑脊液量减少，必然会导致颅内血容量增加，代偿性静脉扩张为主，MRI表现为静脉窦扩张，同时由于轻度脑水肿致使脑室狭小，脑沟、脑池变窄。增强扫描时硬脑膜增强也是由于静脉充血扩张所致。如果跨越硬膜下间隙的皮质静脉破裂则发展为硬膜下出血。另外，低颅压时，硬脑膜充血扩张，毛细血管通透性增高，血细胞和蛋白可漏至蛛网膜下腔。此时应注意与特发性蛛网膜下腔出血相鉴别（图15－4）。

    6．腰穿是SIH最基本的诊断方法，但是，腰穿放出脑脊液后往往会进一步加重病情，故在腰穿确定为低颅压后应向椎管内注入生理盐水10～20ml。

    

图15－4 低颅压综合征
男性，18岁，头痛3d，腰穿压力180mmH2O，CT未见异常，于第5天再次腰穿“干穿”，A．CT示直窦高密度；B．MRI T1像；C．T2像；D．MRI增强检查和E～F．MRV均提示直窦增宽，支持低颅压，再次腰穿测压力为70mmH2O；G、H．1年后又头痛，复查CT正常

    参 考 文 献

    ［1］张会霞，程敬亮，杜彦，等．低颅压综合征的MRI表现（附5例报告）．临床放射学杂志，2008，27（11）：1589－1592．

    ［2］顾太富，肖新兰，涂江龙，等．低颅压综合征的MRI诊断．临床放射学杂志，2008，27（3）：307－310．

    ［3］黄德晖，徐全刚，石强，等．貌似蛛网膜下腔出血的自发性低颅压综合征．中华神经医学杂志，2007，6（1）：55－57．

    ［4］张志宏，肖湘生，高欣，等．自发性低颅压的MRI诊断价值．实用放射学杂志，2009，25（3）：312－325．

    ［5］钱进，张炳蔚．自发性低颅压综合征31例临床特征和影像学分析．卒中与神经疾病，2007，14（2）：102－104．