再生障碍性贫血（再障）并非常见的血液病，根据全国白血病与再障流行病学调查协作组1986~1988年对21个省44个调查点的调查，再障的年均发病率为百万分之七，无地方差异性，其中急性为百万分之一，慢性为百万分之六，男女患病之比为12:10.调查还表明老年期存在明显的慢性再障发病率高峰，男性高峰在60岁以后，女性高峰在50~59岁。
再生障碍性贫血简称再障，是由于生物、化学、物理等因素导致造血组织功能减退或衰竭而引起全身血细胞减少，骨髓造血功能衰竭，是危害人体健康的一种综合征。临床表现为贫血、出血、感染等症状，在血液病中（包括溶血性贫血、缺铁性贫血、骨髓纤维贫血、粒细胞白血病、地中海贫血、淋巴白血病等），白血病和再生障碍性贫血死亡率占比较高，所以再生障碍性贫血素有“软癌”之称。虽然在各年龄组均可出现再生障碍性贫血，但以青壮年多见，且男性多于女性。
1 急性再障多见于儿童和青壮年，男性多于女性，起病多急骤，常以贫血显著或出血严重为主要特征，少数以高热并发感染为主要临床表现。不仅表现在皮肤黏膜出血，还常有内脏出血，如呕血、便血、尿血、子宫出血、眼底出血及颅内出血，后者常为本病的死亡原因。
2 慢性再障成人多于儿童，起病多缓慢，常以贫血发病，出血程度较轻，常见的出血部位有皮下、鼻黏膜及牙龈，女性会有月经过多的现象，很少有内脏出血，感染少见且较轻。
3 以上两型共有体征，均有贫血面容，眼睑结膜及甲床苍白，皮肤可见出血点及紫癜，贫血重者，心率增快，心尖区常有收缩期吹风样杂音，一般无肝脾肿大。
1.药物是再生障碍性贫血最常见的发病因素
药物性再生障碍性贫血有两种类型。一是剂量依赖性，药物具有毒性作用，达到一定剂量就会引起骨髓抑制，但一般是可逆的，如各种抗肿瘤药；二是非剂量依赖性，仅个别患者发生造血障碍，多为药物的过敏反应所致。
2.化学毒物引起的再生障碍性贫血
苯及其衍化物和再生障碍性贫血的关系已被许多实验研究所肯定。苯进入人体，易固定于富含脂肪的组织，慢性苯中毒时，苯主要固定于骨髓。苯的骨髓毒性作用是其代谢产物所致，后者可作用于造血干细胞，抑制其DNA和RNA的合成，并能损害染色体。
3.辐射的影响
电离辐射X线、γ线或中子，可穿过或进入细胞直接损害造血干细胞和骨髓微环境。长期处于超量放射线照射（如放射源事故）环境中，可致再生障碍性贫血。
4.病毒感染
病毒性肝炎和再生障碍性贫血的关系已被肯定，由病毒性肝炎引发的再生障碍性贫血称为病毒性肝炎相关性再生障碍性贫血，是病毒性肝炎最严重的并发症之一，发病率不到1%，占再生障碍性贫血患者的3%左右。引起再生障碍性贫血的肝炎类型至今尚未确定，约有80%是由非甲非乙型肝炎引起，其余由乙型肝炎引起。
5.免疫因素的影响
再生障碍性贫血可继发于胸腺瘤、系统性红斑狼疮和类风湿关节炎等，从患者血清中可找到抑制造血干细胞的抗体。部分原因不明的再生障碍性贫血可能也存在免疫因素。
6.遗传因素的影响
有的贫血是常染色体隐性遗传性疾病，有家族性。贫血多发现在5~10岁的儿童，多数病例伴有先天性畸形，特别是骨骼系统畸形，如拇指短小或缺少、多指、桡骨缩短、体格矮小、小头、眼裂小、斜视、耳聋、肾畸形及心血管畸形等，皮肤色素沉着也很常见。本病胎儿血红蛋白F(HBF)增高，染色体异常发生率高，DNA修复机制有缺陷，因此恶性肿瘤，特别是白血病的发生率显著增高。据调查表明，出现以上情况者，约10%患儿双亲有近亲婚配史。阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）和再生障碍性贫血关系也相当密切，有20%~30%的血红蛋白尿可伴有再生障碍性贫血，有15%的再生障碍性贫血者可伴血红蛋白尿，两者都属造血干细胞的疾病。
7.其他因素
有病例报告显示，再生障碍性贫血在妊娠期发病，分娩或人工流产后逐渐恢复，第二次妊娠时再发。多数学者认为这可能是巧合。此外，再生障碍性贫血也可继发于慢性肾功能衰竭、严重的甲状腺或垂体前叶功能减退症等。
1.支持疗法
凡有可能引起骨髓损害的物质均应设法去除，禁用一切对骨髓有抑制作用的药物。积极做好个人卫生和护理工作，对粒细胞缺乏者宜做保护性隔离，积极预防感染。输血要掌握指征，准备做骨髓移植者，移植前输血会直接影响其成功率，尤其不能输入家族成员的血，一般以输入浓缩红细胞为好。严重出血者宜输入浓缩血小板，采用单产或HLA相合的血小板输注可提高疗效。反复输血者宜应用去铁胺排铁治疗。
2.雄激素治疗
该药为治疗慢性再生障碍性贫血首选药物。常用雄激素有四类：17α-烷基雄激素类，如司坦唑醇、甲氧雄烯醇酮、羟甲烯龙、氟甲睾酮等；睾丸素酯类，如丙酸睾酮、庚酸睾酮、环戊丙酸睾酮、十一酸睾酮和混合睾酮酯（丙酸睾酮、戊酸睾酮和十一烷酸睾酮）；非17α-烷基雄激素类，如苯丙酸诺龙和葵酸诺龙等；中间活性代谢产物，如本胆烷醇酮和达那唑等。
睾酮进入体内，在肾组织和巨噬细胞内，通过5α-降解酶的作用，形成活力更强的5α-双氢睾酮，促使肾脏产生红细胞生成素，巨噬细胞产生粒巨噬细胞集落刺激因子；在肝脏和肾髓质内5β-降解酶的作用下，使睾酮降解为5β-双氢睾酮和本胆烷醇酮，后两者对造血干细胞具有直接刺激作用，促使其增殖和分化。
因此雄激素必须在造血干细胞有一定残存量的基础上，才能发挥作用，对急性严重型再生障碍性贫血常无效，对慢性再生障碍性贫血有一定的疗效，但用药剂量要大，持续时间要长。如丙酸睾丸酮50~100毫克/天，肌内注射；康力龙6~12毫克/天，口服；安雄120~160毫克/天，口服；复方睾酮酯250毫克/天，每周2次肌内注射，疗程至少6个月。
3.骨髓移植治疗
这是治疗干细胞缺陷引起再生障碍性贫血的最佳方法，且能达到根治的目的。一旦确诊为严重型或极严重型再生障碍性贫血，年龄小于20岁的患者，有HLA（人类白细胞抗原）配型相符者，在有条件的医院应首选异基因骨髓移植，移植后长期无病存活率可达60%~80%。但移植需尽早进行，因初诊者常输红细胞和血小板，这样易使受者对献血员次要组织兼容性抗原过敏，导致移植排斥发生率升高。对确诊后未输过血或输血次数很少者，预处理方案可用环磷酰胺，每天50毫克/千克，连续静脉滴注4天。
4.免疫抑制剂治疗
此治疗法适用于年龄大于40岁或无合适供髓者的严重型再生障碍性贫血患者。最常用的是抗胸腺球蛋白和抗淋巴细胞球蛋白，其机理有认为是通过去除抑制性T淋巴细胞对骨髓造血的抑制，也有认为尚有免疫刺激作用，通过产生较多造血调节因子促进干细胞增殖，此外可能对造血干细胞本身还有直接刺激作用。
免疫抑制剂对严重再生障碍性贫血有效率也可达50%~60%，出现疗效时间需要1~2个月。不良反应有肝肾毒性作用、多毛、牙龈肿胀、肌肉震颤，为安全用药宜进行血药浓度监测。
现代免疫抑制剂治疗严重型再生障碍性贫血疗效已与骨髓移植相近，但前者不能根治，且有远期并发症，如出现克隆性疾病，包括骨髓增生异常综合征、血红蛋白尿和白血病等。
1.供给高蛋白饮食
蛋白质是一切生命活动的基础，各种血细胞的增殖、分化和再生，以及骨髓造血微环境的基质，都依赖蛋白质。所以，再生障碍性贫血患者在饮食方面更需要摄取生物价值高的动物性蛋白质，即优质蛋白。
2.补充造血原料物质
由于再生障碍性贫血除贫血以外的另一重要表现是出血，尽管本病并非因缺乏造血原料所致，但反复的出血必然会导致慢性失血性贫血，从而加重再生障碍性贫血的程度。因此，食物中尚应补充铁、叶酸及维生素B12等，以免再生障碍性贫血同时并发其他类型的贫血。
3.补充富含多种维生素、高热量的食物
多数再生障碍性贫血病期长，加之伴出血、感染等症状，对机体损耗较之一般的营养性贫血更大，故在饮食上应补充高热量、易消化吸收、富含多种维生素的食物。除了叶酸和维生素B12外，还应补充维生素B1、维生素B6、维生素C等，尤其维生素B6，参与合成血红蛋白和制造红细胞的中间反应，有利于红细胞和血红蛋白的形成。
食物的热量主要来自于糖、蛋白质和脂肪，而维生素则广泛分布于各种食物中。再生障碍性贫血患者日常饮食应多摄入猪瘦肉、牛肉、鸡蛋、鱼类、动物肝脏、黑木耳、黑芝麻、黑豆、红枣、核桃、花生米以及各种水果蔬菜等含高蛋白、高维生素、高热量的食物。
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