自身免疫性胰腺炎

    

    一、发病特点

    自身免疫性胰腺炎（autoimmune　pancreatitis）即自身免疫所导致的慢性胰腺炎。1965年Sarles首先描述了一例伴有高γ球蛋白血症的慢性胰腺炎病例。1995年Yoshida正式称之为自身免疫性胰腺炎。但并非慢性胰腺炎合并全身自身免疫性疾病，其病因就可归咎于免疫功能的异常。因此，临床上将不伴有其他自身免疫性疾病者称为原发性自身免疫性胰腺炎，而将合并其他自身免疫性疾病者称为继发性自身免疫性胰腺炎，其中最常见的伴随疾病是干燥综合征，以及原发性硬化性胆管炎、溃疡性结肠炎和红斑狼疮等。

    二、临床表现

    自身免疫性胰腺炎的临床表现常不明显，可以表现为上腹部的轻度不适。约65%的患者可以出现因胰头部胰腺段胆总管狭窄所导致的进行性无痛性黄疸。42%～76%的患者可以伴随2型糖尿病。有的可以伴有其他自身免疫性疾病的症状和体征。

    实验室检查中血清IgG和γ球蛋白升高是其特征性表现，阳性率为37%～76%，有报道显示，IgG4升高对诊断自身免疫性胰腺炎的敏感性95%，特异性为97%。自身免疫性胰腺炎血清中常见的自身抗体包括抗核抗体（ANA）、抗乳铁蛋白抗体（ALF）、抗碳酸酐酶Ⅱ抗体（ACAⅡ）和类风湿因子（RF）等，其中抗乳铁蛋白抗体（ALF）和抗碳酸酐酶Ⅱ抗体（ACAⅡ）是两种特异性较高的抗体。研究表明，自身免疫性胰腺炎外周血淋巴细胞和胰腺组织中CD4＋、HLA－DR＋T和CD8＋T细胞显著增加。而血清淀粉酶和脂肪酶水平基本正常或轻度升高。值得注意的是54%的自身免疫性胰腺炎患者的血清肿瘤标志物阳性。

    影像学的特点表现为胰腺弥漫性增大，但无胰周脂肪浸润，常不伴有假性囊肿、胰腺钙化和胰管结石，动脉强化后胰腺呈延迟增强。主胰管显示为弥漫性或节段性不规则性狭窄，可出现肿块内胰管征，胰周淋巴结无肿大。

    三、诊断要点

    日本胰腺学会推荐的自身免疫性胰腺炎诊断标准包括以下内容。

    1．影像学检查提示胰腺弥漫性肿大，主胰管节段性或弥漫性不规则性狭窄。

    2．实验室检查显示IgG升高或自身抗体阳性。

    3．胰腺组织有淋巴细胞或浆细胞浸润，并纤维化。

    只要满足以上1＋2或1＋3两项条件，即可诊断为自身免疫性胰腺炎。

    鉴别诊断：主要与酒精性慢性胰腺炎和胰腺癌相鉴别。

    四、治疗原则

    根据诊断标准诊断为自身免疫性胰腺炎，其治疗原则为内科药物治疗。即使无病理学诊断支持，也可给予2～4周的经验性激素治疗。激素治疗的效果应在治疗期间的2～4周内作出评估，若不能排除恶性肿瘤应考虑剖腹探查。对于胆管狭窄的患者可以在治疗期间实施胆管支架支撑介入治疗。

    激素治疗方案：泼尼松30～40mg／d，持续1～2个月后，每2～4周逐步减量为5mg。