第二节 临床症状与诊断标准
一、临床症状
1.发病率、年龄及性别 约半数贝赫切特病患者主诉消化道症状，其肠病变发病率约1％。肠型贝赫切特病发病的男女性之比为1.7∶1，男性略多。确诊时年龄为10～66岁，好发于30～40岁。另一方面，单纯性肠溃疡确诊时年龄与肠型贝赫切特病相仿，男女性之比为3∶1，男性发病率多于贝赫切特病。
2.肠型贝赫切特病与单纯性肠溃疡的差异 肠型贝赫切特是具有多种临床表现的一部分，而单纯性肠溃疡则以消化道病变为基本疾病，两者并列讨论有些不妥。不过，两种疾病肠管病变的肉眼及组织学检查类似，均是难治性疾病。另外，部分单纯性肠溃疡病变可并发口腔黏膜病变，类似肠型贝赫切特病。同时也有部分单纯性肠溃疡病例在疾病发展过程中也出现肠型贝赫切特病的临床表现。因此不少学者认为两者是同一疾病。但长期病例分析发现，因为是否合并口腔黏膜口疮样溃疡的单纯性肠溃疡病例的临床经过和复发率不同，不能一概将所有单纯性肠溃疡认为是肠型贝赫切特病。
3.临床症状与一般检查 肠型贝赫切特病的临床表现如诊断标准所述，与单纯性肠溃疡的消化道症状类似，90％以上病例表现为右下腹部疼痛，其次是腹部包块，再次是发热、全身倦怠感等全身症状。10％～20％病例可见肉眼血便。
检查包括血沉、C反应蛋白（CPR）、α2－球蛋白等非特异性炎症反应亢进和贫血，针刺反应强阳性。另外，肠型贝赫切特病的HLA－B51阳性率高，但特异性不高。
4.内镜活检 可见急性或慢性炎性细胞浸润，呈非特异性。
二、影像学检查
肠型贝赫切特病依据消化道病变特征大体上可分为典型病变与非典型病变，前者以回盲部深溃疡为特征，后者表现为上述以外的表现。单纯性肠溃疡影像学酷似肠型贝赫切特病的典型病变，两者鉴别困难。不过，非典型病变可发生于食管、胃、小肠及大肠，其中食管及小肠可见口疮样溃疡或比较大的类圆形溃疡，而大肠可见溃疡性结直肠炎类似的连续性病变或纵行溃疡等各种表现。
典型病变的影像学和内镜结果如下。
1.X线 口服或灌肠检查时使造影剂逆流的压迫法摄影最适合典型病变，表现为回肠末端、回盲瓣或盲肠边缘清晰的深龛影，周边伴有环堤样阴影缺损。不过，首次检查时多已愈合或反复复发疾病状态，可见黏膜皱襞纠集及边界清晰的龛影，龛影较深，呈深掘样改变。另外，溃疡性病变也可呈多发性。治愈期病变除可导致肠管变形，也可与邻近小肠或腹壁粘连，形成瘘管（道）。
2.内镜 在回盲部可观察到边界清晰的溃疡性病变，表面被覆较厚白苔，大溃疡可在边缘形成结节状隆起。也有的病例可见多发性溃疡，溃疡间的肠管黏膜无异常改变。治愈期时溃疡底部被肉芽组织所覆盖，呈红色改变。进一步发展可见明显黏膜皱襞纠集和回盲部变形，引起肠腔狭窄。
三、诊断标准
作为全身性疾病的贝赫切特病有严格的诊断标准，主要症状（口腔黏膜的复发性口疮样溃疡、皮肤症状、眼部症状、外阴部溃疡）及次要症状（关节炎、副睾丸炎、消化道症状、血管病变及中枢神经病变等）的有无分为完全型贝赫切特病、不完全型贝赫切特病及可疑贝赫切特病。国际上用口腔溃疡、外阴部溃疡、眼部症状、皮肤症状及针刺反应5项作为判定标准。单纯性肠溃疡诊断标准是可疑贝赫切特病，但不伴有贝赫切特病症状的肠病变。
1.贝赫切特病诊断标准（日本诊断标准，1998）如下。
1）主要症状
（1）口腔黏膜复发性口疮样溃疡。
（2）皮肤病变：①结节性红斑；②皮下血栓性静脉炎；③毛囊炎样皮疹、口疮样皮疹。
（3）眼部症状：①虹膜样炎；②视网膜葡萄膜炎。
（4）外阴部溃疡。
2）次要症状
（1）关节炎。
（2）副睾丸炎。
（3）消化道病变。
（4）血管病变。
（5）中枢神经病变。
（6）其他。
3）有参考价值的检查结果
（1）皮肤针刺反应（强阳性）。
（2）HLA抗原。
（3）炎症反应。
（4）γ球蛋白、自身抗体。
4）病理类型诊断标准
（1）完全型：具备上述4项症状。
（2）不完全型：①有3项或2项主要症状及2项次要症状；②眼部症状和其他1项主要症状或2项次要症状。
（3）可疑：具有部分主要症状和部分次要症状，但不满足不完全型标准。
（4）特殊类型：①肠型贝赫切特病；②血管型贝赫切特病；③神经型贝赫切特病。
2.贝赫切特病诊断标准（国际诊断标准，1990）
1）症状
（1）口腔黏膜复发性口疮样溃疡。
（2）外阴部溃疡。
（3）眼部症状（虹膜样炎、视网膜葡萄膜炎）。
（4）皮肤病变（结节性红斑、皮下血栓性静脉炎、毛囊炎样皮疹、口疮样皮疹）。
（5）皮肤针刺反应（强阳性）。
2）诊断标准
（1）与（2）～（5）项中有2项以上即可确诊。
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