肠旋转不良（congenital malrotation of intestine）是指胚胎期肠管以肠系膜上动脉为轴心的旋转运动发生障碍，导致肠管位置发生变异及肠系膜附着不全，易引起肠梗阻的一种先天性疾病。
【诊断】
1．新生儿期肠旋转不良 主要根据生后3～5d出现胆汁性呕吐病史，腹部明显阳性体征，就应考虑到肠旋转不良的诊断，需行X线检查：腹部平片常显示胃及十二指肠不同程度扩张，表现为“双气泡”或“三气泡”等十二指肠梗阻影像，其他部位少气体影像。钡剂灌肠可显示出结肠框及回盲部位置异常对肠旋转不良诊断有决定性作用，即见盲肠充满钡剂位于右上腹部或上腹中部。但极个别患儿其结肠及回盲部位置正常，故其影像正常不能完全排除肠旋转不良的诊断。胃肠透视可显示出十二指肠梗阻部位及形态，有时梗阻部位呈螺旋状走行，检查时应防止误吸。新生儿肠旋转不良术前确诊率已达95%以上。
2．婴幼儿及儿童期肠旋转不良 由于病史不典型，需借助钡灌肠及胃肠透视确诊。在中肠发生扭转时，呕吐及腹痛剧烈，腹部有明显的触痛反应，直肠指诊有时可查到血便。
【治疗】 无梗阻症状的肠旋转不良不需手术治疗；如有梗阻症状时需手术治疗。采用Ladd手术，效果满意，治愈率可达90%以上。先天性肠旋转不良有两种病理改变，即盲肠固定于右上腹部和中肠扭转。手术时应根据不同的病理改变，采用盲肠松解术或扭转复位术。
1．盲肠松解术 盲肠位于右上腹部，覆盖于十二指肠上，或连接盲肠和结肠的腹膜带压迫十二指肠而造成梗阻，剪开贴近盲肠右侧的腹膜（图4－15），向左侧游离直肠及结肠，显露十二指肠全部。但有时在十二指肠空肠交界处附近有增生的纤维带压迫十二指肠，或使其粘连、扭曲，必须将纤维带剪断，才能完全显露十二指肠，使肠道彻底通畅，然后将盲肠移向腹腔左侧，按层缝合腹壁。
图4－15 肠旋转不良
2．扭转复位术 切开腹膜后，如见一空虚的小肠团，肠壁呈紫色，而看不到盲肠和结肠，则为中肠扭转。应将全部小肠提出于腹壁外，即可见小肠系膜扭转，盲肠及部分结肠也随着扭转并包绕于系膜根部，扭转的方向，往往是顺时针方向。用双手托起全部小肠，按扭转相反的方向旋转小肠系膜，直至将扭转的系膜完全复位为止。复位后全部小肠将迅速恢复其正常的血运，肠腔充气，梗阻基本解除。但应注意，手术至此并未结束，因此种病变同时都有盲肠高位，固定于右上腹部，如不处理，仍将出现肠梗阻症状。因此，必须同时做盲肠松解术，将盲肠右侧的腹膜剪开，彻底显露全部十二指肠，才能完全解除梗阻。
【术中注意事项】
1．因先天性畸形的患儿，常伴有多发性畸形，在纠正旋转不良后，应仔细检十二指肠，如发现十二指肠本身有病变（如狭窄）存在时，也应同时处理。
2．如发现为逆时针方向旋转，十二指肠及肠系膜上动脉在前面压迫横结肠引肠梗阻时，则应将升结肠由十二指肠前绕过，并与梗阻远端的横结肠行侧侧吻合，以解除梗阻。
3．在手术中，如阑尾本身无改变，则不必常规切除阑尾，以避免增加污染腹腔的机会。
4．术中不必勉强将盲肠放于正常的解剖位置上，因这种措施不但很难做到，即使勉强做到，也将造成再次梗阻。
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