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克雅病是人类最常见的朊蛋白病。主要累及皮质、基底节、脊髓,又称皮质-纹状体-脊髓变性(CJD)。该病系由特殊的具有感染性蛋白质即朊蛋白(PrP)所致,患者多为中老年人,平均发病年龄60岁,临床主要表现进行性痴呆、肌痉挛、锥体束或锥体外系损伤,数月至1年死亡,发病率1/100万,目前报道的病例已遍及全中国。Pr P是一种单基因编码糖蛋白。CJD早期诊断困难。脑活检发现海绵状态和PrPse则可确诊本病。CJD在目前是无法治愈的致死性疾病,主要是支持对症治疗,未来或可用反义寡核苷酸或基因治疗。
1.对症治疗
巴氯芬(贝康芬、利奥来素,Baclofen)[保乙] 中枢性肌肉松弛药。治疗痉挛性肌张力增高的多发性硬化症。[用法用量] 口服,成人开始每次3mg,每日3次,以后每隔3d增服剂量,直至达到适宜剂量30~70mg/d。1-2岁儿童10~20mg/d,3-10岁者30~60mg/d。除特殊情况外,成人剂量不得超过100mg/d,10岁以下儿童不得超过80mg/d。进餐时服用,或牛奶送服。
氯硝西泮(氯硝安定) 用于肌阵挛。[用法用量] 口服,成人开始0.5mg,每日2~3次,以后酌情增量,但不得超过20mg/ d。儿童10岁或体重<30kg,开始一日以0.01~0.03mg/kg,分2~3次服用。以后每3日增加0.25~0.5mg/kg,至达到0.1~ 0.3mg/kg,疗程酌定。
茴拉西坦(阿尼西坦、三乐喜、脑康酮)[保乙] 用于痴呆。[用法用量] 口服,成人200mg,每日3次。可酌情增减剂量。
二氢麦角碱(喜得镇、海得静)[保乙] 用于痴呆。[用法用量]口服,成人1~2mg,每日3次,饭前服。一般3~4周才见效,通常3个月为1个疗程。
哌甲酯(哌醋甲酯、利他林)[保乙] 缓解痴呆。[用法用量]成人餐前45分钟服10mg,每日2~3次。控释制剂整片服,早上服1次即可。
尼麦角林(脑通、乐喜林)[保乙] 试用于痴呆。[用法用量]口服:成人每次10~20mg,每日3次,空腹服用。
2.提示与预后 欧洲疯牛病正在以“食物链”形式向全世界扩散,防止疯牛病牛肉传入很重要。约85%CJD患者发病1年内死亡,少数在发病后3周内或长达8年以上死亡。病程迁延数年者罕见。
