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脑性耗盐综合征

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脑性耗盐综合征

    

    脑性耗盐综合征(Cerebral salt-wasting syndrome,CSWS)是一种较罕见的以低钠血症和脱水为主要特征的综合征。多由神经系统损伤或肿瘤引起。现认为脑性耗盐综合征的低钠血症是由下丘脑内分泌功能紊乱所导致的肾排钠过多引起。

    【临床表现】 症状主要表现为多尿(成年人24h排尿>2.5L)、口渴并要求多摄入盐分,脱水以及自主神经功能异常,患者通常有自发的多饮多盐饮食表现。其他症状可有肌痉挛疼痛,眩晕,精神紧张、恐慌,心动过速或过缓,并有低血压或直立性低血压,并可导致晕厥。其他与自主神经功能异常相关的症状包括头痛、面色苍白或潮红、便秘或腹泻、恶心呕吐、反酸、视物不清、神经性麻木或刺痛、喘息、胸痛等。

    【诊断要点】 脑性耗盐综合征通常需要通过排除性诊断确诊,而且有时常与抗利尿激素分泌失调综合征异常(syndrome of inappropriate antidiuretic hormone,SIADH)所引起的低钠血症表现难于鉴别。二者最主要的区别在于CSWS患者的血容量通常是减低的,而SIADH患者的血容量通常偏高。尿钠低于100mmol/L(100mEq/L)的情况SIADH较CSWS更常见。如果在对患者限制液体摄入时血钠有升高的趋势时,通常考虑是SIADH。

    【治疗方案】 脑性耗盐综合征通常于颅脑损伤后1周左右的时间出现,并可与2~4周内自行缓解,在部分病患中可持续数月,数年甚至终身。脑性耗盐综合征的治疗通常需要积极的提高液体和氯化钠的摄入。有报道称氢化可的松会加重低钠血症。

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