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周期性瘫痪发作最常见的临床表现

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周期性瘫痪发作最常见的临床表现

    

    (一)低钾型周期性瘫痪

    【病史采集】

    1.诱因 饥饿、受凉、感染、饱餐后、剧烈活动后休息、甲状腺功能亢进等。

    2.症状

    (1)肌无力:部位、程度、起病方式、是否对称。

    (2)可出现心率增快、呼吸费力。

    (3)胃肠道症状:恶心、呕吐。

    (4)小便潴留。

    3.其他 如家族史、既往发作史。

    【临床表现】

    (1)任何年龄均可发病,以20~40岁男性多见.疲劳、饱餐、寒冷、酗酒和精神刺激等是常见诱因。

    (2)常于饱餐后夜间睡眠或清晨起床时,肢体对称性无力或完全瘫痪,下肢重于上肢,也可从下肢逐渐累及上肢,可伴有肢体酸胀、针刺感.发病期间神志清楚、呼吸、吞咽、咀嚼和眼球运动正常.瘫痪肢体肌张力低、腱反射减弱或消失.膀胱直肠括约肌功能不受累.发病前可有肢体疼痛、口渴、多汗、少尿、恶心等。

    (3)少数严重病例可发生呼吸肌麻痹、心动过速或过缓、室性心律失常、血压升高而危及生命。

    (4)发作一般经数小时至数日逐渐恢复,最先受累的肌肉最先恢复,发作频率不等。

    【预警表现】 反复肢体肌力对称性无力。

    【辅助检查】

    1.血清钾 发作期血清钾低于3.5mmol/L以下,间歇期正常。

    2.心电图 u波出现,T波低平或倒置,P-R间期和Q-T间期延长,ST段下降,QRS波增宽。

    3.肌电图 运动电位时限短、波幅低、完全瘫痪时运动单位电位消失,电刺激无反应,膜静息电位低于正常。

    【诊断要点】 周期性发作的短时期的肢体近端弛缓性瘫痪,无意识障碍,发作期间血钾低于3.5mmol/L,心电图呈低钾性改变。

    【鉴别诊断】

    (1)躯体疾病引起的血钾下降:甲状腺功能亢进、原发性醛固酮增多症、失钾性肾炎、肾小管酸中毒、17α-羟化酶缺乏症、药物性低血钾、乙醇中毒等。

    (2)正常血钾型和高血钾型周期性瘫痪。

    (3)格林-巴利综合征。

    【治疗要点】

    (1)轻者口服10%氯化钾或10%枸橼酸钾补钾,重者在口服补钾基础上同时静脉补钾。

    (2)发作频繁者于间歇期可口服10%氯化钾或10%枸橼酸钾、乙酰唑胺、螺内酯。

    (3)呼吸肌麻痹者应辅助呼吸,严重心律失常者应纠正.伴有甲状腺功能亢进症者,控制后发作将明显减少或终止发作。

    【康复指导】

    (1)平时应少食多餐,忌浓缩高碳水化合物饮食,限制钠盐。

    (2)避免诱发因素,即疲劳、饱餐、寒冷、酗酒和精神刺激等。

    (二)高钾型周期性瘫痪

    【病史采集】

    (1)诱因:饥饿、寒冷、剧烈运动和钾盐摄入等。

    (2)肌无力:部位、程度、起病方式、是否对称。

    (3)是否有肌强直发作。

    (4)家族史、既往发作史。

    【临床表现】

    (1)多在10岁前起病,男性居多,饥饿、寒冷、剧烈运动和钾盐摄入可诱发。

    (2)肌无力从下肢近端开始,然后上肢、颈部肌、脑神经支配的肌肉,瘫痪程度一般较轻,但常伴有肌肉痛性痉挛.每次持续时间短,约数分钟到1小时。

    (3)部分患者有手肌、舌肌的强直发作,肢体放入冷水中易出现肌肉僵硬。

    (4)多数病例在30岁趋于好转。

    【预警表现】 发作性的无力伴肌强直。

    【辅助检查】

    1.血清钾 发作期血清钾升高至7~8mmol/L,间歇期正常。

    2.心电图 T波高尖,快速型心律失常。

    3.肌电图 纤颤电位和强直放电。

    【诊断要点】 发作性的无力伴肌强直,无感觉障碍和高级活动异常,血钾含量升高和家族史。

    【鉴别诊断】

    (1)正常血钾型和低血钾型周期性瘫痪。

    (2)先天性副肌强直。

    (3)躯体疾病引起的血钾升高:肾功能不全、肾上腺皮质功能下降、醛固酮缺乏症、药物性高血钾等。

    【治疗要点】 发作时可用10%葡萄糖酸钙、呋塞米静注或10%葡萄糖500ml加胰岛素10U静脉点滴。

    【康复指导】 预防发作可给高碳水化合物饮食,勿过度劳累,避免寒冷刺激,可口服氢氯噻嗪等药物排钾。

    (三)正常钾型周期性瘫痪

    【病史采集】

    (1)诱因:饥饿、寒冷、剧烈运动和钾盐摄入等。

    (2)肌无力:部位、程度、起病方式、是否对称。

    (3)家族史、既往发作史。

    【临床表现】

    (1)多在10岁前起病,限制钠盐摄入或补充钾盐可诱发,补钠后好转。

    (2)常于夜间或清晨醒来时发现四肢或部分肌肉瘫痪甚至发音不清、呼吸困难等,发作持续时间常在10天以上。

    【预警表现】 四肢或部分肌肉瘫痪。

    【辅助检查】 查血电解质,发作期血清钾正常。

    【诊断要点】 四肢或部分肌肉瘫痪甚至发音不清、呼吸困难等,发作持续时间常在10天以上.血清钾正常和家族史。

    【鉴别诊断】

    (1)低血钾型和高血钾型周期性瘫痪。

    (2)格林-巴利综合征。

    【治疗要点】 大量的生理盐水,口服食盐,10%葡萄糖酸钙,乙酰唑胺。

    【康复指导】 避免进食含钾多的食物,如肉类、香蕉、菠菜、薯类.防止过劳或过度肌肉活动。

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